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J-GLOBAL ID：201802249042234062   整理番号：18A2061936

グルタル酸尿症I型患者における酸化損傷とL-カルニチン治療の保護効果【JST・京大機械翻訳】

Oxidative damage in glutaric aciduria type I patients and the protective effects of l-carnitine treatment

著者 (18件)： Guerreiro Gilian (Faculdade de Farmacia, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Guerreiro Gilian (Programa de Pos-Graduacao em Ciencias Farmaceuticas, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Faverzani Jessica (Faculdade de Farmacia, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Faverzani Jessica (Programa de Pos-Graduacao em Ciencias Farmaceuticas, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Jacques Carlos Eduardo Diaz (Programa de Pos-Graduacao em CB:Bioquimica, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Marchetti Desiree P. (Programa de Pos-Graduacao em CB:Bioquimica, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Sitta Angela (Servico de Genetica Medica, HCPA, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  de Moura Coelho Daniella (Servico de Genetica Medica, HCPA, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Kayser Aline (Faculdade de Farmacia, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Kok Fernando (Departamento de Neurologia, Unidade de Neurogenetica, Escola de Medicina da Universidade de Sao Paulo, Sao Paulo, SP, Brazil) ,  Athayde Larissa (Departamento de Neurologia, Unidade de Neurogenetica, Escola de Medicina da Universidade de Sao Paulo, Sao Paulo, SP, Brazil) ,  Manfredini Vanusa (Programa de Pos-Graduacao em Bioquimica, Universidade Federal do Pampa, CEP, Uruguaiana, RS, Brazil) ,  Wajner Moacir (Servico de Genetica Medica, HCPA, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Wajner Moacir (Programa de Pos-Graduacao em CB:Bioquimica, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Vargas Carmen Regla (Faculdade de Farmacia, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Vargas Carmen Regla (Servico de Genetica Medica, HCPA, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Vargas Carmen Regla (Programa de Pos-Graduacao em CB:Bioquimica, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Vargas Carmen Regla (Programa de Pos-Graduacao em Ciencias Farmaceuticas, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil)
資料名： Journal of Cellular Biochemistry  (Journal of Cellular Biochemistry)
巻： 119  号： 12  ページ： 10021-10032  発行年： 2018年 
JST資料番号： D0326B  ISSN： 0730-2312  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： グルタル酸(GA)として知られる酵素グルタリル-CoAデヒドロゲナーゼの欠損は組織及び体液におけるグルタル酸(GA)及びグルタリルカルニチン(C5DC)の蓄積をもたらし,毒性代謝産物の放出を誘導することを目的として,L-Carはいくつかの神経代謝疾患における抗酸化及び抗炎症として重要な役割を示した。本研究では,診断モーメントにおけるGA-I患者を評価し,脂質,蛋白質,および炎症プロファイルに対する酸化損傷,およびin vivoおよびin vitroDNA損傷,反応性窒素種(RNS),および抗酸化能を評価し,L-Car(100mg・kg(-1)日-1)の実際の処理がこれらの過程に対して生物を保護できるか否かを検証した。GAおよびC5DCの有意な増加が,GA-I患者で観察された。補充前の患者におけるカルニチンの欠乏が見られた。gA-I患者は,有意に増加したイソプロスタン,ジチロシン,尿酸化グアニン種,RNS,および抗酸化能の低下を示した。L-Car添加は,これらのバイオマーカーレベルを低下させ,抗酸化能を増加させる有益な効果を誘導した。3つの異なる濃度のGAはin vitroでDNA損傷を有意に誘導し,L-Carはこの損傷を防ぐことができた。炎症性サイトカインIL-6,IL-8,GM-CSFおよびTNF-αの有意な増加が患者で示された。したがって,GA-Iの処理において提示されたL-Carの有益な効果は,蓄積された毒性代謝産物の排泄を増加させるだけでなく,酸化的損傷を防ぐことによるものである。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *保護作用 ,  代謝産物 ,  消炎作用 ,  代謝性疾患 ,  TNFα ,  バイオマーカー ,  DNA損傷 ,  in vitro実験 ,  酸化防止 ,  *治療法 ,  炎症 ,  タンパク質 ,  *患者 ,  酸化ストレス ,  脂肪族アミン ,  脂肪族アルコール ,  脂肪族カルボン酸 ,  アミノアルコール ,  アミノカルボン酸 ,  第三アミン ,  第二アルコール ,  ヒドロキシ酸

著者キーワード (6件)： DNA損傷 ,  グルタル酸尿症I型 ,  glutaryl-CoAデヒドロゲナーゼ ,  炎症 ,  L-カルニチン ,  酸化ストレス

分類 (1件)： 生物学的機能  (EB03040U)

物質索引 (1件)： カルニチン

タイトルに関連する用語 (6件)： グルタル酸尿症 ,  患者 ,  酸化損傷 ,  L-カルニチン ,  治療 ,  保護効果