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J-GLOBAL ID：201802249684847507   整理番号：18A1249751

成人における肺胞蛋白症:病態生理学と臨床的アプローチ【JST・京大機械翻訳】

Pulmonary alveolar proteinosis in adults: pathophysiology and clinical approach

著者 (4件)： Kumar Anupam (Division of Pulmonary & Critical Care Medicine, Spectrum Health-Michigan State University College of Human Medicine, Grand Rapids, MI, USA) ,  Abdelmalak Basem (Departments of General Anesthesiology and Outcomes Research, Anesthesiology Institute, Cleveland, OH, USA) ,  Inoue Yoshikazu (Clinical Research Center, National Hospital Organization Kinki-Chuo Chest Medical Center, Sakai, Osaka, Japan) ,  Culver Daniel A (Department of Pulmonary Medicine, Respiratory Institute, and Department of Pathobiology, Lerner Research Institute, Cleveland Clinic, Cleveland, OH, USA)
資料名： Lancet Respiratory Medicine  (Lancet Respiratory Medicine)
巻： 6  号： 7  ページ： 554-565  発行年： 2018年 
JST資料番号： W3111A  ISSN： 2213-2600  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 肺肺胞蛋白症(PAP)は,異常な界面活性剤ホメオスタシスによる肺胞および肺胞マクロファージにおけるリポ蛋白質物質の蓄積から生じるびまん性肺疾患である。マクロファージ成熟および界面活性剤異化の不可欠なメディエーターとしての顆粒球マクロファージコロニー刺激因子(GM-CSF)の同定は,PAPのほとんどの型の病因の現在の理解を導く重要な発見である。抗GM-CSF自己免疫によるGM-CSFバイオアベイラビリティの障害は,成人PAP症例の約90%の原因である。内因性または外因性のトリガー,GM-CSF受容体欠損,および界面活性剤生産の他の遺伝的異常による異常なマクロファージ機能は,残りの原因を説明する。PAPの通常の生理学的結果は,ガス交換の障害であり,それは,呼吸困難,低酸素血症,または呼吸不全と死亡を引き起こすことができる。肺線維症は,PAP患者において時々起こる。中等度から重度の疾患を有する患者に対して,全肺洗浄は依然として選択の第一選択治療である。補助的GM-CSFも有用であるが,適応,薬剤の選択,投与量についての詳細は不明である。リツキシマブ,プラスマフェレーシスおよび肺移植を含む他の治療法は,記述されているが,難治性症例に対しては保存されなければならない。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 病因 ,  *成人 ,  肺洗浄 ,  異化 ,  界面活性剤 ,  *肺胞 ,  患者 ,  マクロファージ ,  *病態生理 ,  呼吸困難 ,  肺胞マクロファージ ,  呼吸不全 ,  GM-CSF ,  ホメオスタシス ,  医学的検査 ,  呼吸器診断
準シソーラス用語： *肺胞蛋白症 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 呼吸器の疾患  (GI03000Z)

タイトルに関連する用語 (4件)： 成人 ,  肺胞蛋白症 ,  病態生理学 ,  臨床