シナプス蛋白質と神経変性疾患におけるコシャペロンの役割【JST・京大機械翻訳】

Gorenberg Erica L.; Chandra Sreeganga S.; Chandra Sreeganga S.

文献

J-GLOBAL ID：201802250703579954 整理番号：18A0781122

シナプス蛋白質と神経変性疾患におけるコシャペロンの役割【JST・京大機械翻訳】

The Role of Co-chaperones in Synaptic Proteostasis and Neurodegenerative Disease

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巻： 11 ページ： 248 発行年： 2017年
JST資料番号： U7087A ISSN： 1662-453X 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：スイス (CHE) 言語：英語 (EN)

シナプスは,正常な脳機能と行動を可能にするために,生物の寿命を通して保存されなければならない。シナプス維持は,末端と細胞体の間の長い距離,新しく合成されたシナプス前蛋白質のデリバリーに対する軸索輸送に対する依存性,およびシナプス小胞exo-およびエンドサイトーシスの高い速度を与えられている。したがって,シナプスはそれらの構造と機能を保存するために効率的な蛋白質停滞機構に依存している。この目的のために,シナプス区画はその機能を支持するために特異的シャペロンを有する。適切なシナプスシャペロン活性なしで,局所的な蛋白質停滞不均衡は,神経伝達障害,シナプスの解体,および神経変性をもたらす。本レビューでは,神経終末の維持における4つのシナプスシャペロンの役割,ならびに神経変性疾患へのそれらの遺伝的リンクについて述べる。これらのうちの3つはHsp40コシャペロン(DNAJ)である:システイン蛋白質α(CSPα;DNAJC5),オーキシン(DNAJC6),受容体仲介エンドサイトーシス8(RME-8;DNAJC13)。これらのコシャペロンは,熱ショック同族体70(Hsc70)と複合体を形成する保存されたJドメインを含み,シャペロンのATPアーゼ活性を増強する。CSPαは,t-SNARE SNAP-25およびエンドサイトーシスGTPアーゼダイナミン-1をシャペロン化することが知られているシナプス小胞蛋白質であり,それによりシナプス小胞エキソサイトーシスおよびエンドサイトーシスを調節する。オーキシンは集合したクラスリンケージに結合し,Hsc70との相互作用を介して,シナプス小胞の再生に必要な過程であるクラスリン被覆小胞の非被覆をもたらす。RME-8はエンドソーム上のコシャペロンであり,このオルガネラ上のクラスリン被覆小胞エンドサイトーシスにおいて役割を持つ可能性がある。これらの3つのコシャペロンは,クライアントの凝集を防ぐために折畳みと集合を保存することによってクライアント機能を維持するが,すでに形成された凝集体を破壊しない。4番目のシナプスシャペロンは,Hsc70,DNAJAs,DNAJBと相互作用する熱ショック蛋白質110(Hsp110)である。Hsp110関連分解酵素活性はシナプスに存在し,α-シヌクレインのような蛋白質の凝集に対して保護することが知られている。神経系におけるそれらの重要性と一致して,これらのコシャペロンの突然変異は,家族性神経変性疾患をもたらす。CSPα突然変異は成体の神経細胞性リポフスチン症を引き起こし,一方,オーキシン突然変異は早期発症パーキンソン病をもたらし,神経系の保存におけるそれらの重要性を示す。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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神経系の疾患 , 神経の基礎医学 , 細胞生理一般

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