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J-GLOBAL ID：201802250942256627   整理番号：18A2226390

von Willebrand因子活性のアッセイ間の臨床的に関連した差異【JST・京大機械翻訳】

Clinically relevant differences between assays for von Willebrand factor activity

著者 (16件)： Boender J. (Hematology, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, the Netherlands) ,  Eikenboom J. (Internal Medicine, Division, Thrombosis and Hemostasis, Leiden University Medical Center, Leiden, the Netherlands) ,  Eikenboom J. (Einthoven Laboratory for Vascular and Regenerative Medicine, Leiden University Medical Center, Leiden, the Netherlands) ,  van der Bom J. G. (Clinical Epidemiology, Leiden University Medical Center, Leiden, the Netherlands) ,  van der Bom J. G. (Sanquin Research, Jon J van Rood Center for Clinical Transfusion Medicine, Leiden, the Netherlands) ,  Meijer K. (Hematology, University of Groningen, University Medical Center Groningen, Groningen, the Netherlands) ,  de Meris J. (Netherlands Hemophilia Society, Nijkerk, the Netherlands) ,  Fijnvandraat K. (Pediatric Hematology, Emma Children’s Hospital, Academic Medical Center, Amsterdam, the Netherlands) ,  Fijnvandraat K. (Department of Plasma Proteins, Sanquin Research, Amsterdam, the Netherlands) ,  Cnossen M. H. (Pediatric Hematology, Erasmus University Medical Center - Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, the Netherlands) ,  Laros-van Gorkom B. A. P. (Hematology, Radboud University Medical Center, Nijmegen, the Netherlands) ,  van Heerde W. L. (Hematology, Radboud University Medical Center, Nijmegen, the Netherlands) ,  Mauser-Bunschoten E. P. (University Medical Center Utrecht, van Creveld Kliniek, University Utrecht, Utrecht, the Netherlands) ,  de Maat M. P. M. (Hematology, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, the Netherlands) ,  Leebeek F. W. G. (Hematology, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, the Netherlands) ,  the WiN Study Group
資料名： Journal of Thrombosis and Haemostasis  (Journal of Thrombosis and Haemostasis)
巻： 16  号： 12  ページ： 2413-2424  発行年： 2018年 
JST資料番号： W1621A  ISSN： 1538-7933  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 目的:von Willebrand因子(VWF)活性アッセイ間に差があるかどうかは不明である。661人のvon Willebrand病(VWD)患者における4つの最も使用されたVWF活性アッセイを比較した。すべての分析は,優れた相関を示したが,患者の20%において離散的分類が見られた。VWF活性アッセイ間の差異はVWDの分類に大きな影響を持つ。【背景】血小板に結合するvon Willebrand因子(VWF)の能力を測定することは,von Willebrand病(VWD)の診断と分類のために重要である。異なる原理を用いてこのVWF活性を測定するいくつかのアッセイが利用可能であるが,異なるアッセイ原理の臨床的関連性は不明である。【目的】大規模VWD患者集団における4つの最も広く使用されているVWF活性アッセイを比較する。【方法】VWF:RCO(VWF+全血小板を活性化するためのリストセチン),VWF:GPIbR(リストセチン+血小板糖蛋白質Ib受容体[GPIb]フラグメント),VWF:GPIbM(VWFのGPIb結合エピトープに対するVWF結合エピトープ)を,オランダ(win)研究における全国的なWillebrandの661人のVWD患者で検討した。【結果】すべての分析は,優れた相関(ピアソンr>0.9)を示したが,不一致の結果は,VWD患者の1/5まで異なる分類をもたらした。vWF:RCOは,患者の18%を分類するのに十分敏感ではなく,遺伝子型2B VWD患者の半分に分類され,特にp.Arg1306Trpを有する患者が分類された。vWF:GPIbRは,より高感度で,正確に患者の大部分を分類し,人工的に低いVWF:RCOを引き起こすp.Asp1472His変異体により影響を受けなかった。vWF:GPIbMは最も正確な分析であったが,遺伝子型2A,2Bおよび3人の患者の4分の1にわたって誤分類された。vWF:abは,正確なVWD分類に関する他の分析に少なくとも等しく,実際のVWF活性アッセイを考慮しないことが多い。結論:異なるVWF活性アッセイはしばしば類似していると考えられているが,アッセイ間の差はVWDの分類に大きな影響を持つ。Copyright 2019 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： von Willebrand病 ,  血小板 ,  リストセチン ,  高感度 ,  *エピトープ ,  受容体 ,  遺伝子型 ,  糖タンパク質 ,  オランダ王国
準シソーラス用語： GPIb , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 血液凝固障害 ,  臨床検査技術 ,  サブタイプ分類 ,  von Willebrand病 ,  von Willebrand因子

分類 (3件)： 血液の診断  (GK02000Y) ,  血液の疾患  (GK03000F) ,  血液検査  (GC02050D)

タイトルに関連する用語 (5件)： 因子 ,  活性 ,  アッセイ ,  臨床 ,  差異