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J-GLOBAL ID:201802253693382219   整理番号:18A2225936

Wilson病患者における移植のない重症急性肝不全の回復【JST・京大機械翻訳】

Recovery of severe acute liver failure without transplantation in patients with Wilson disease
著者 (8件):
資料名:
巻: 22  号:ページ: e13292  発行年: 2018年 
JST資料番号: W2720A  ISSN: 1397-3142  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: アメリカ合衆国 (USA)  言語: 英語 (EN)
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Wilson病(WD)は,肝硬変に至る銅代謝の障害である。NWIS>11のWD患者はLTを受けるべきである。しかし,LTなしでALFから回復したNWIS>11の2人のWD患者に遭遇した。本報告は,重症ALFから回復し,患者の臨床症状および亜鉛(Zn)療法,キレート剤療法,PE,CHDFおよびLTを含む治療の効果を検討するために,高いNWISを有するWD患者の症例を分析することを目的とした。著者らは,重症ALFと共にWDと診断された5人の患者(男性,2人,女性,3人)の医療記録を遡及的に評価した。症例1,2,3において,ALFからの完全な回復はLTなしで認められた。症例4では,ALFからの初期回復はLTなしで認められた。しかし,ALFは食道静脈りゅうからの出血により悪化した。したがって,患者は最終的にLTを必要とした。症例5では,ALFからの回復がLTで認められた。症例2を除くすべての症例は,最大PELD/MELDスコア≧26およびNWISs≧11を有するALFを示し,LTに対する適応を有した。グレードIまたはII脳症を有する重症ALFの症例において,LTに対して調製しながら,LTに対して調製する一方で,LTに対して調製し,小児科医または医師は,必要とされる場合にLTを緊急に実行するために移植外科医を問うことができる。Copyright 2019 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
分類
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代謝異常・栄養性疾患一般  ,  先天性疾患・奇形一般 

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