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J-GLOBAL ID：201802253695007602   整理番号：18A0139717

デュシェンヌ型筋ジストロフィーにおける脳と心臓磁気共鳴映像法/分光法【Powered by NICT】

Brain and heart magnetic resonance imaging/spectroscopy in duchenne muscular dystrophy

著者 (7件)： Mavrogeni Sophie (Onassis Cardiac Surgery Center, Athens, Greece) ,  Pons Roser (1st Department of Pediatrics, National and Kapodistrian University of Athens, Aghia Sophia Children’s Hospital, Athens, Greece) ,  Nikas Ioannis (1st Department of Pediatrics, National and Kapodistrian University of Athens, Aghia Sophia Children’s Hospital, Athens, Greece) ,  Papadopoulos George (1st Department of Pediatrics, National and Kapodistrian University of Athens, Aghia Sophia Children’s Hospital, Athens, Greece) ,  Verganelakis Dimitrios A. (1st Department of Pediatrics, National and Kapodistrian University of Athens, Aghia Sophia Children’s Hospital, Athens, Greece) ,  Kolovou Genovefa (Onassis Cardiac Surgery Center, Athens, Greece) ,  Chrousos George P. (1st Department of Pediatrics, National and Kapodistrian University of Athens, Aghia Sophia Children’s Hospital, Athens, Greece)
資料名： European Journal of Clinical Investigation  (European Journal of Clinical Investigation)
巻： 47  号： 12  ページ： ROMBUNNO.12842  発行年： 2017年 
JST資料番号： H0352B  ISSN： 0014-2972  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Duchenne型筋ジストロフィー(DMD)は,筋肉機能の進行性および不可逆的損失により特徴付けられるX染色体連鎖筋疾患である。筋疾患が進行すると,修復機構は,細胞損傷を補償し,繊維および脂肪組織による壊死と逐次的置換を必然的に導くことはできない。心筋症と呼吸不全はDMDにおける死亡の主な原因である。十分に調べられている筋及び心臓疾患に加えて,認知機能障害はDMD少年の約30%に影響する。後期ガドリニウム増強(LGE)により評価した心血管磁気共鳴イメージング(CMR)を用いた,心筋線維症はDMD患者のみならず女性保因者の心臓関与の早期マーカーである。並行して,脳MRIはDMD患者における小さい全脳容積,灰白質体積の減少,より低い白質異方性度および高い白質放射拡散率を同定した。DMDの代理動物モデルであるmdxマウスのin vivo脳評価は増加した無機リン酸塩(P(i))/ホスホクレアチン(PCr)とpHを示した。本論文では,患者のリスク層別化と野外でも将来の研究を促進する可能性があるDMD患者における「心と脳イメージングマップ」を作成するためのツールとしての磁気共鳴イメージング,分光法と拡散テンソル画像の技術を用いた全体論的アプローチを提案した。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 女性 ,  白質 ,  筋疾患 ,  *NMRイメージング ,  心筋症 ,  *筋ジストロフィー ,  X染色体 ,  呼吸不全 ,  灰白質 ,  患者 ,  *心臓
準シソーラス用語： 動物モデル ,  頭部MRI ,  認知障害 ,  *Duchenne筋ジストロフィー , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 脳磁気共鳴イメージング ,  脳磁気共鳴分光法 ,  心血管磁気共鳴イメージング ,  拡散テンソルイメージング ,  duchenne筋ジストロフィー

分類 (3件)： 運動器系の疾患  (GG03000T) ,  運動器系の基礎医学  (GG01020B) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (5件)： デュシェンヌ型筋ジストロフィー ,  脳 ,  心臓 ,  磁気共鳴映像法 ,  分光法