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J-GLOBAL ID：201802253798822474   整理番号：18A0150714

二尖および単尖大動脈弁:同じ疾患GenTAC登録からの洞察の異なる表現型【Powered by NICT】

Bicuspid and unicuspid aortic valves: Different phenotypes of the same disease? Insight from the GenTAC Registry

著者 (17件)： Krepp Joseph M. (MedStar Health Research Institute, Washington, District of Columbia, USA) ,  Roman Mary J. (Weill Medical College of Cornell University, New York, New York, USA) ,  Devereux Richard B. (Weill Medical College of Cornell University, New York, New York, USA) ,  Bruce Adrienne (MedStar Health Research Institute, Washington, District of Columbia, USA) ,  Prakash Siddharth K. (University of Texas, Houston, Texas, USA) ,  Morris Shaine A. (Baylor College of Medicine, Houston, Texas, USA) ,  Milewicz Dianna M. (University of Texas, Houston, Texas, USA) ,  Holmes Kathryn W. (Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland, USA) ,  Ravekes William (Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland, USA) ,  Shohet Ralph V. (The Queen’s Medical Center, Honolulu, Hawaii, USA) ,  Pyeritz Reed E. (University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania, USA) ,  Maslen Cheryl L. (Oregon Health & Science University, Portland, Oregon, USA) ,  Kroner Barbara L. (RTI International, Research Triangle Park, North Carolina, USA) ,  Eagle Kim A. (University of Michigan, Ann Arbor, Michigan, USA) ,  Preiss Liliana (RTI International, Research Triangle Park, North Carolina, USA) ,  GenTAC Investigators ,  Asch Federico M. (MedStar Health Research Institute, Washington, District of Columbia, USA)
資料名： Congenital Heart Disease  (Congenital Heart Disease)
巻： 12  号： 6  ページ： 740-745  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2543A  ISSN： 1747-079X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:単尖大動脈弁(UAV)は希な疾患であり,二尖大動脈弁(B AV)との鑑別がしばしば困難である。B AVとUAVは縫線,小葉融合,大動脈弁狭窄症,大動脈弁閉鎖不全症,および/または上行大動脈拡大の存在のような弁病理を共有するが,U AVとB AV患者の包括的心エコー比較は以前に行われていない。【方法】,GenTACに含まれる疾患,遺伝的に関連した大動脈瘤の全国登録と関連した心臓条件の初期段階でU AVとB AV患者を検討した。GenTAC登録からの臨床的および心エコーデータはU AVとB AVを持つ17適合-コントロールの17名の患者の間で比較した。人口統計を含む【結果】ベースライン特性,B AVと大動脈りゅう/大動脈縮窄の家族歴を含む臨床所見,および心エコー変数であったB AVとU AV患者間で類似していた;大動脈狭窄はより一般的U AVの患者においてより重度である。これは,より高い平均とピーク勾配,より小さな大動脈弁面積,より高度な弁膜変性(すべてP<.05)によって証明された。大動脈の大きさに有意差がなかったが,上行大動脈の拡大の類似したパターンを示した。【結論】より加速された大動脈弁変性と狭窄と同様のベースライン特性は,UAVはB AV症候群のスペクトルにおける極値を表すことを示唆する。,稀であるU AVとB AV患者の管理のための推奨案の適用性を検証することは合理的である。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 狭窄症 ,  大動脈縮窄 ,  *大動脈弁 ,  心エコー法 ,  *大動脈 ,  先天性心疾患 ,  病理 ,  大動脈弁狭窄症 ,  大動脈瘤 ,  患者 ,  大動脈弁閉鎖不全症 ,  上行大動脈 ,  遺伝 ,  *表現型
準シソーラス用語： 家族歴 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 大動脈二尖弁 ,  先天性心疾患 ,  単尖大動脈弁

分類 (1件)： 循環系疾患の外科療法  (GJ05030X)

タイトルに関連する用語 (4件)： 大動脈弁 ,  疾患 ,  洞察 ,  表現型