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J-GLOBAL ID：201802254123844896   整理番号：18A1292176

急性出血性脳炎に対する減圧開頭術,静脈内免疫グロブリンおよびコルチコステロイド療法の併用:新規RANBP2変異体との関連【JST・京大機械翻訳】

Acute Hemorrhagic Encephalitis Responding to Combined Decompressive Craniectomy, Intravenous Immunoglobulin, and Corticosteroid Therapies: Association with Novel RANBP2 Variant

著者 (6件)： Alawadhi Abdulla (Division of Pediatric Neurology, Department of Pediatrics, Montreal Children’s Hospital) ,  Saint-Martin Christine (Department of Medical Imaging, Montreal Children’s Hospital, McGill University) ,  Bhanji Farhan (Pediatric Intensive Care Unit, Department of Pediatrics, Montreal Children’s Hospital, McGill University) ,  Srour Myriam (Division of Pediatric Neurology, Department of Pediatrics, Montreal Children’s Hospital) ,  Atkinson Jeffrey (Division of Neurosurgery, Department of Surgery, Montreal Children’s Hospital, McGill University) ,  Sebire Guillaume (Division of Pediatric Neurology, Department of Pediatrics, Montreal Children’s Hospital)
資料名： Frontiers in Neurology (Web)  (Frontiers in Neurology (Web))
巻： 9  ページ： 130  発行年： 2018年 
JST資料番号： U7085A  ISSN： 1664-2295  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:急性出血性脳脊髄炎(ahem)は,出血性壊死を伴う劇症脳症により特徴付けられる急性播種性脳脊髄炎の稀な形態と考えられ,しばしば致命的な転帰を示す。【目的】Ran Binding蛋白質(RANBP2)遺伝子変異体との関連,および致命的な頭蓋切除および高用量静脈内メチルプレドニゾロン(IVMP)に対する反応を報告する。設計:単一事例研究。症例報告:sick状細胞疾患(SCD)を有することが知られている6歳の少女は,突然の片側性第4神経麻痺による複視を伴う後天性脱髄症候群(ADS)を示した。患者はIVMP(30mg/kg/日)の5パルスを受けた。ステロイド離脱2週間後に,右片麻痺と昏睡を発症した。脳磁気共鳴画像は,左前頭壊死性出血性病変と脱髄の新しい多焦点領域を示した。患者は減圧開頭術と進行中の左前頭動脈出血の避難を受けた。包括的研究は,血管および感染過程を除外した。神経学的悪化は,血腫,減圧開頭術,IVMP,および静脈内免疫グロブリン(IVIG)の併用神経外科的ドレナージと同時に停止した。患者は次の月のクローン病と硬化性胆管炎の間に発症した。2年の追跡調査の後,新しい神経症状はなかった。患者はまだ右片麻痺と失語を患ったが,歩行できた。認知/行動能力は有意に回復した。ヘテロ接合性の新しい稀なミスセンス変異体(c.4993A>G,p.Lys1665Glu)を,急性壊死性脳症と関連した遺伝子,RANBP2において同定した。RanBP2は神経細胞のエネルギーホメオスタシスにおいて重要な役割を果たす蛋白質である。結論:SCDおよび/または自己免疫状態の文脈で生じるADSにおいて,ステロイドをゆっくりとすることを推奨し,離乳後に患者を密接にモニターし,IVMPによる神経症状の再発を迅速に治療することを推奨する。この症例報告は,他に加えて,aにおける開頭術,IVIG,およびIVMP治療の可能性のある有効性を強調する。RanBP2突然変異は,脳を炎症に感作し,ahemに素因する可能性がある。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *免疫グロブリン ,  ニューロン ,  事例研究 ,  追跡調査 ,  症例報告 ,  ドレナージ ,  *静脈 ,  *出血 ,  壊死 ,  NMRイメージング ,  *開頭術 ,  感染 ,  遺伝子 ,  患者 ,  *ステロイド

著者キーワード (7件)： クローン病 ,  硬化性胆管炎 ,  鎌状赤血球症 ,  急性脳脊髄炎 ,  RanBP2 ,  脳炎 ,  急性壊死性脳症

分類 (1件)： 神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (7件)： 急性出血性脳炎 ,  減圧開頭術 ,  静脈 ,  免疫グロブリン ,  コルチコステロイド療法 ,  併用 ,  変異体