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J-GLOBAL ID：201802254504407593   整理番号：18A0716148

ベースライン特性を用いた嚢胞性線維症患者に対する生存率のup-to-dateおよび予測推定:UK患者登録データを用いた縦断的研究【JST・京大機械翻訳】

Up-to-date and projected estimates of survival for people with cystic fibrosis using baseline characteristics: A longitudinal study using UK patient registry data

著者 (4件)： Keogh Ruth H. (Department of Medical Statistics, London School of Hygiene and Tropical Medicine, Keppel Street, London WC1E 7HT, United Kingdom) ,  Szczesniak Rhonda (Division of Biostatistics and Epidemiology, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, MLC 5041, 3333 Burnet Ave, Cincinnati 45229, OH, United States) ,  Taylor-Robinson David (Department of Public Health and Policy, Farr Institute@HERC, University of Liverpool, Liverpool L69 3GB, United Kingdom) ,  Bilton Diana (Faculty of Medicine, National Heart and Lung Institute, Imperial College London, Guy Scadding Building, Cale Street, London SW3 6LY, United Kingdom)
資料名： Journal of Cystic Fibrosis  (Journal of Cystic Fibrosis)
巻： 17  号： 2  ページ： 218-227  発行年： 2018年 
JST資料番号： W3180A  ISSN： 1569-1993  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:嚢胞性線維症(CF)は白人における最も一般的な遺伝病であり,今日,英国における約1万人の個人に影響を及ぼしている。予後は,治療および治療における進行中の改善により,最近数十年にわたりかなり改善された。最新の生存予測を提供することは,患者,臨床医および健康サービス計画にとって重要である。2011年から2015年までのUK CF登録データの柔軟なパラメトリック生存モデル化は,10428人の個人において602人の死亡を捕捉した。生存曲線を出生から推定した。高齢者に達する条件。そして,性別,CFTR遺伝子型(ゼロ,1,F508delの2つのコピー)と診断時の年齢のベースライン特性を用いて,将来の死亡率傾向に関する異なる仮定の下で予測した。男性の性別は,診断時年齢が高いほど生存率が高かったが,F508del非ホモ接合体でのみであった。生存は出生時に診断された個体間で遺伝子型によって異ならなかった。F508delホモ接合体における出生時の生存期間の中央値は46歳(男性)および41歳(女性)であり,出生時に診断された非ホモ接合体において類似していた。年齢5歳のF508delヘテロ接合体は57人(男性)と51人(女性)の生存期間の中央値を有していた。30までの生存率に関して,生存期間の中央値はホモ接合体において52(男性)と49(女性)に上昇した。死亡率は2006~2015年の間に2%減少した。この率における将来の改善は,65人(男性)と56人(女性)のF508delホモ接合性乳児に対する生存期間の中央値を示唆する。今日生まれた乳児の半分以上,そして今日30歳以上の個人は,少なくとも5年10年生存することが期待されている。本研究の前に,嚢胞性線維症(CF)を有する個人に対する生存推定に関する関連研究を同定するために,「(嚢胞性線維症生存)」および(投影ORモデルOR登録OR UK)によりPubMedを検索した。著者らはまた,英国の嚢胞性線維症登録からの最も最近の年間報告(2009年),MacNeill(2016)による嚢胞性線維症の疫学に関する章,MacKenzieと同僚(2014)の研究,および参考文献についても考察した。CFにおける生存に関連する因子の多くの研究があった。ほとんどはリスク因子の同定に焦点を当てており,本研究の焦点である推定生存曲線を示したものはわずかである。英国における生存の最も最近の研究は,CF診療所と国家死亡登録から得られたデータを用いて,2003年に生まれた乳児に対する生存率の推定を与えた,Dodgeと同僚(2007)によるものである。著者らは,英国の嚢胞性線維症登録データを用いて生存に関する詳細な情報を得ている以前の研究を見出したが,Jacksonと大学は,2000年から2010年までの米国とアイルランドの生存推定値を得て,性別,遺伝子型,および診断時の年齢(MacKenzieら,2014)を説明した。CFにおける推定生存率に関する以前の研究は,出生時に利用可能な患者特性の完全な範囲を占めていない。この研究の付加価値は,米国外の最大国家CF登録の1つで,UK CF集団のほぼ完全な範囲を持つUK Cystic Fibrosis登録を用いて詳細な生存統計を得る最初の研究である。第一の目的は,CFケアの現代時代における正確で正確な予測を生み出す目的のために,登録において利用可能なほぼ完全なUK CF集団の長期的追跡調査を活用することであり,推定は出生から提示され,高齢者への生存に関して条件付けされる。これらは,CFにおける最初の条件付き推定であり,診断時の遺伝子型,性別および年齢を説明し,それらは柔軟なアプローチを用いたモデリングに含まれており,予測は死亡率の下降傾向に基づく異なるシナリオの下でも提供されている。柔軟なパラメトリック生存モデルの使用はこの分野において新しく,著者らのアプローチは他の慢性疾患および疾患に対する現代の生存統計を提供するために用いることができる。現在のところ,様々なシナリオの下でのCFにおける将来の生存の推定値は,今日の英国の病気によるものであり,今日生まれている乳児の半数以上が生存しており,生存予測に基づく洞察は,CFヘルスケア提供における将来の必要性を知らせることが期待できる。結論として,現在の時代における生存を予測することができる。。これらの結果は,今後の研究の必要性を示唆するものと考えられる。この結果は,今後の研究の必要性を示唆している。。この結果は,今後の研究の必要性を示唆するものと思われる。この結果は,今後の研究の必要性を示唆するものであると考えられる。この結果は,今後の研究の必要性を示唆していると思われる。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *生存率 ,  老人 ,  危険因子 ,  *嚢胞性線維症 ,  英国 ,  乳児 ,  女性 ,  *患者 ,  死亡率 ,  アメリカ合衆国 ,  遺伝子型 ,  男性 ,  疫学 ,  追跡調査 ,  *予測

著者キーワード (6件)： CFTR遺伝子型 ,  嚢胞性線維症 ,  柔軟なパラメトリック生存モデル ,  縦断的研究 ,  患者登録 ,  生存

分類 (2件)： 細胞膜の輸送  (EF04020R) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (9件)： ベースライン ,  嚢胞性線維症 ,  患者 ,  生存 ,  Up ,  予測 ,  推定 ,  患者登録 ,  研究