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J-GLOBAL ID：201802255926332132   整理番号：18A1481210

イデベノン代謝物Qs10は複合体Iおよび補酵素Q欠損における電子移動を回復させる【JST・京大機械翻訳】

The idebenone metabolite QS10 restores electron transfer in complex I and coenzyme Q defects

著者 (15件)： Giorgio Valentina (CNR Neuroscience Institute and Department of Biomedical Sciences, University of Padova, Padova, Italy) ,  Schiavone Marco (CNR Neuroscience Institute and Department of Biomedical Sciences, University of Padova, Padova, Italy) ,  Galber Chiara (CNR Neuroscience Institute and Department of Biomedical Sciences, University of Padova, Padova, Italy) ,  Carini Marco (INSTM Trieste Unit, Department of Chemical and Pharmaceutical Sciences, University of Trieste, Trieste, Italy) ,  Da Ros Tatiana (INSTM Trieste Unit, Department of Chemical and Pharmaceutical Sciences, University of Trieste, Trieste, Italy) ,  Petronilli Valeria (CNR Neuroscience Institute and Department of Biomedical Sciences, University of Padova, Padova, Italy) ,  Argenton Francesco (Department of Biology, University of Padova, Padova, Italy) ,  Carelli Valerio (IRCCS Institute of Neurological Sciences of Bologna, Bellaria Hospital, Bologna, Italy) ,  Carelli Valerio (Department of Biomedical and Neuromotor Sciences (DIBINEM), University of Bologna, Bologna, Italy) ,  Acosta Lopez Manuel J. (Clinical Genetics Unit, Department of Woman and Child Health, University of Padova, IRP Citta della Speranza, Padova, Italy) ,  Salviati Leonardo (Clinical Genetics Unit, Department of Woman and Child Health, University of Padova, IRP Citta della Speranza, Padova, Italy) ,  Prato Maurizio (INSTM Trieste Unit, Department of Chemical and Pharmaceutical Sciences, University of Trieste, Trieste, Italy) ,  Prato Maurizio (Carbon Nanobiotechnology Laboratory CIC biomaGUNE, Donostia-San Sebastian, Spain) ,  Prato Maurizio (Basque Fdn Sci, Ikerbasque, Bilbao, Spain) ,  Bernardi Paolo (CNR Neuroscience Institute and Department of Biomedical Sciences, University of Padova, Padova, Italy)
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1859  号： 9  ページ： 901-908  発行年： 2018年 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： イデベノンは,親水性短鎖補酵素(Co)Q類似体であり,Leber Hereditary Optic NeuropathyとOPA1依存性Dominant Optic Attrophyの両方における欠陥複合体Iの潜在的バイパスとして使用されている。その潜在的抗酸化作用に基づいて,それはまた,Friedreichの運動失調,Huntingtonおよびアルツハイマー病のような変性疾患において試験されている。イデベノンは急速に修飾されているが,その代謝産物の生物学的効果は部分的にしか特性化されていない。ここでは,6-(9-カルボキシノニル)-2,3-ジメトキシ-5-メチル-1,4-ベンゾキノン(QS10)に対する特異的強調により,イデベノンのin vivo代謝中に生成したキノンの影響を検討した。QS10は,ミトコンドリア透過性遷移を誘導することなく,複合体IまたはCoQを欠損した細胞における呼吸を部分的に回復させた。Biophos。Acta1817:363-369。著しいことに,呼吸は複雑なI欠損細胞では主にロテノン非感受性で,CoQ欠損細胞ではロテノン感受性であった。これらの知見は,イデベノンのように,QS10が複雑なIに対するバイパスを提供できることを示している。そして,イデベノンと異なり,QS10は内因性CoQを部分的に置換することができる。ロテノンで処理したゼブラフィッシュ(Danio rerio)において,QS10は,呼吸の部分的回復(未処理胚の基礎呼吸の40%と20%)を可能にし,ゼブラフィッシュ生存(受精後60時間で80%生存胚)を可能にした。QS10は複雑なI欠損により引き起こされる疾患の治療においてイデベノンよりも潜在的に活性であり,遺伝的および獲得された起源のCoQ欠損においても使用できると結論した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 感受性 ,  Alzheimer病 ,  キャラクタリゼーション ,  キノン ,  *代謝 ,  *代謝産物 ,  *ユビキノン ,  酸化防止 ,  高速度 ,  *補酵素 ,  ゼブラフィッシュ ,  *電子移動 ,  ケトン ,  酸素複素環化合物 ,  オレフィン化合物 ,  フェノールエーテル ,  芳香族縮合化合物 ,  アルコール ,  脂環式化合物 ,  ジエン ,  エノールエーテル
準シソーラス用語： 内因性 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： イデベノン ,  電子移動 ,  複合体I ,  ユビキノン ,  呼吸

分類 (3件)： 微生物の生化学  (EG03020N) ,  補酵素  (EB09020O) ,  酵素一般  (EB09010D)

物質索引 (2件)： ロテノン ,  イデベノン

タイトルに関連する用語 (7件)： イデベノン ,  代謝物 ,  複合体I ,  補酵素Q ,  欠損 ,  電子移動 ,  回復