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J-GLOBAL ID：201802256181838283   整理番号：18A0612440

魚鱗癬遺伝子Nipal4ノックアウトマウスにおける低下した皮膚バリア脂質Acylceramideと分化依存遺伝子発現【Powered by NICT】

Decreased Skin Barrier Lipid Acylceramide and Differentiation-Dependent Gene Expression in Ichthyosis Gene Nipal4-Knockout Mice

著者 (7件)： Honda Yuichi (Laboratory of Biochemistry, Faculty of Pharmaceutical Sciences, Hokkaido University, Sapporo, Japan) ,  Kitamura Takuya (Laboratory of Biochemistry, Faculty of Pharmaceutical Sciences, Hokkaido University, Sapporo, Japan) ,  Naganuma Tatsuro (Laboratory of Biochemistry, Faculty of Pharmaceutical Sciences, Hokkaido University, Sapporo, Japan) ,  Abe Takaya (Animal Resource Development Unit and Genetic Engineering Team, RIKEN Center for Life Science Technologies, Kobe, Japan) ,  Ohno Yusuke (Laboratory of Biochemistry, Faculty of Pharmaceutical Sciences, Hokkaido University, Sapporo, Japan) ,  Sassa Takayuki (Laboratory of Biochemistry, Faculty of Pharmaceutical Sciences, Hokkaido University, Sapporo, Japan) ,  Kihara Akio (Laboratory of Biochemistry, Faculty of Pharmaceutical Sciences, Hokkaido University, Sapporo, Japan)
資料名： Journal of Investigative Dermatology  (Journal of Investigative Dermatology)
巻： 138  号： 4  ページ： 741-749  発行年： 2018年 
JST資料番号： H0776A  ISSN： 0022-202X  CODEN： JIDEAE  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： NIPAL4は常染色体劣性先天性魚鱗癬の原因遺伝子の一つである。しかし,皮膚障壁形成におけるNIPAL4の役割とNIPAL4変異により引き起こされる魚鱗癬病理学の分子機構は,まだ決定されていない。Nipal4ノックアウト(KO)マウスは,皮膚障壁欠陥による新生児致死性を示したことを見出した。組織学的分析は,Nipal4KO表皮におけるいくつかの形態学的異常,脂質多層構造形成,過角化症,未熟ケラトヒアリンか粒,ヘテロクロマチン構造の障害を示した。皮膚バリア脂質acylceramideのレベルはNipal4KOマウスで低下した。皮膚障壁形成に関与する遺伝子の発現は正常ケラチン細胞分化,クロマチンリモデリングが関与する時に増加する。Krt1,Lor,Flg,Elovl1,Dgat2の誘導はNipal4KOマウスで低下した。NIPAL4は推定Mg~2+輸送体であり,Nipal4KOマウスの分化したケラチン細胞におけるMg~2+濃度は野生型マウスのそれより低かった。著者らの結果は,低Mg~2+濃度は,適切なクロマチンリモデリング過程における収差,角化細胞における分化依存性遺伝子誘導の破壊を引き起こすことを示唆する。著者らの知見は,ケラチン細胞分化中の遺伝子発現と皮膚障壁形成のMg~2+依存性調節への洞察を提供した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 新生児 ,  *分化 ,  変異 ,  *魚鱗癬 ,  *ノックアウトマウス ,  病理学 ,  *脂質 ,  *遺伝子 ,  *遺伝子発現 ,  常染色体 ,  ケラチン細胞
準シソーラス用語： クロマチンリモデリング ,  分子機構 ,  原因遺伝子 ,  *皮膚バリアー機能 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 外皮一般  (EJ11010C) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (7件)： 魚鱗癬 ,  遺伝子 ,  ノックアウトマウス ,  皮膚バリア ,  脂質 ,  分化 ,  遺伝子発現