筋線維腫/筋線維腫9例の臨床病理学的解析【JST・京大機械翻訳】

Fu Yao; Guan Wenyan; Wu Haiyan; Wu Hongyan; Fan Zhiwen; Ye Qing; Meng Fanqing

文献

J-GLOBAL ID：201802256401890978 整理番号：18A0865750

筋線維腫/筋線維腫9例の臨床病理学的解析【JST・京大機械翻訳】

Myofibroma/myofibromatosis:a clinicopathologic analysis of 9 cases

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資料名：
巻： 47 号： 1 ページ： 45-50 発行年： 2018年
JST資料番号： C2323A ISSN： 0529-5807 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：中国 (CHN) 言語：中国語 (ZH)

目的:筋線維腫/筋線維腫症の臨床及び病理組織学特徴、診断及び鑑別診断を検討する。方法:2011年8月2016年11月に南京大学医学院付属鼓楼病院(7例)及び会診症例(2例)の9例の筋線維腫/筋線維腫症患者の臨床、病理資料及び免疫表現型の特徴について回顧性分析を行い、7例のPDGFRB遺伝子エクソン12、14号の突然変異検査を行い、4例は蛍光insituハイブリダイゼーション(FISH)でETV6-NTRK3融合遺伝子を検出し、同時に関連文献を復習した。結果:男性7例、女性2例。発病年齢は3日から18歳、平均年齢5歳。発病部位:頭部顔面8例、体幹部1例。臨床症状は局部境界明瞭な腫瘍である。組織学的に、腫瘍は浅染区と濃染区の二相構造が現れた。浅染区は好酸性細胞質を持つ肥満紡錘形細胞から構成され、腫瘍細胞は結節状、短束状または渦状に配列した。高倍鏡下で、細胞核は細長い円錐形または雪ナス形を呈し、核異型性が欠けている。間質は異なる程度の透明変性を起こす。濃染区は原始の多角形あるいは円形の細胞核が濃染した細胞からなり、細胞質が薄染し、細胞の辺縁が曖昧であり、時に血管外皮腫様構造が見られ、核分裂像が見える。免疫組織化学により、腫瘍の浅染区の細胞のビメンチンと平滑筋アクチン(SMA)の拡散が陽性で、濃染区の原始間葉細胞の中にビメンチンが拡散陽性で、SMA病巣性区は弱陽性で、腫瘍発現結蛋白、S-100蛋白、h-Caldesmon、CD34、STAT6陰性で、1例は第12番のエクソン点突然変異c.1681C>T(p.R561C)があり、1例は第12番のエクソン点突然変異c.1681C>T(p.R561C)があり、1例は第12番のエクソン点突然変異c.1681C>T(p.R561C)があり、1例は第12番のエクソン点突然変異c.1681C>T(p.R561C)があり、1例は第12番のエクソン点突然変異c.1681C>T(p.R561C)があり、1例は第12番のエクソン点突然変異c.1681C>T(p.R561C)があり、1例は第12番のエクソン点突然変異c.1681C>T(p.R561C)があり、1例は第12番のエクソン点突然変異c.1681C>T(p.R561C)があり、1例は第12番のエクソン点突然変異c.1681C>T(p.R561C)があり、1例は第12番のエクソン点突然変異c.1681C>T(p.N666K)で、1例は第12番のエクソン点突然変異c.1681C>T(p.R561C)があり、2例は再発した。結論:筋線維腫/筋線維腫症は2歳以下の乳幼児によく発生し、形態学的に腫瘍は浅染区と濃染区の双相構造が現れ、分子遺伝学はPDGFRBエクソンの突然変異を出現でき、難病病例の補助診断指標とすることができる。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

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臨床腫よう学一般 , 皮膚の腫よう , 腫ようの化学・生化学・病理学 , 泌尿生殖器の腫よう , 神経系の腫よう

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