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J-GLOBAL ID：201802256992012291   整理番号：18A0798472

有足細胞UCHL1に対する自己抗体は特発性ネフローゼ症候群に関連し,マウスにおける蛋白尿を誘導する【JST・京大機械翻訳】

Autoantibodies against podocytic UCHL1 are associated with idiopathic nephrotic syndrome relapses and induce proteinuria in mice

著者 (32件)： Jamin Agnes (National French Institute of Health and Medical Research (INSERM) 1149, Center of Research on Inflammation, Paris, France) ,  Jamin Agnes (National French Center of Scientific Research (CNRS) ERL8252, Paris, France) ,  Jamin Agnes (Laboratory of Inflamex Excellency, Faculty of Medicine, Xavier Bichat Site, Paris, France) ,  Jamin Agnes (Paris Diderot University, Sorbonne Paris Cite, Paris, France) ,  Berthelot Laureline (National French Institute of Health and Medical Research (INSERM) 1149, Center of Research on Inflammation, Paris, France) ,  Berthelot Laureline (National French Center of Scientific Research (CNRS) ERL8252, Paris, France) ,  Berthelot Laureline (Laboratory of Inflamex Excellency, Faculty of Medicine, Xavier Bichat Site, Paris, France) ,  Berthelot Laureline (Paris Diderot University, Sorbonne Paris Cite, Paris, France) ,  Couderc Anne (Paris Diderot University, Sorbonne Paris Cite, Paris, France) ,  Couderc Anne (Department of Pediatric Nephrology, Robert Debre Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris, Paris, France) ,  Chemouny Jonathan M. (Paris Diderot University, Sorbonne Paris Cite, Paris, France) ,  Chemouny Jonathan M. (Department of Nephrology, Bichat-Claude Bernard Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris, Paris, France) ,  Boedec Erwan (National French Institute of Health and Medical Research (INSERM) 1149, Center of Research on Inflammation, Paris, France) ,  Boedec Erwan (National French Center of Scientific Research (CNRS) ERL8252, Paris, France) ,  Boedec Erwan (Laboratory of Inflamex Excellency, Faculty of Medicine, Xavier Bichat Site, Paris, France) ,  Boedec Erwan (Paris Diderot University, Sorbonne Paris Cite, Paris, France) ,  Dehoux Laurene (Paris Diderot University, Sorbonne Paris Cite, Paris, France) ,  Dehoux Laurene (Department of Pediatric Nephrology, Robert Debre Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris, Paris, France) ,  Abbad Lilia (National French Institute of Health and Medical Research (INSERM) 1149, Center of Research on Inflammation, Paris, France) ,  Abbad Lilia (National French Center of Scientific Research (CNRS) ERL8252, Paris, France) ,  Abbad Lilia (Laboratory of Inflamex Excellency, Faculty of Medicine, Xavier Bichat Site, Paris, France) ,  Abbad Lilia (Paris Diderot University, Sorbonne Paris Cite, Paris, France) ,  Dossier Claire (Paris Diderot University, Sorbonne Paris Cite, Paris, France) ,  Dossier Claire (Department of Pediatric Nephrology, Robert Debre Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris, Paris, France) ,  Daugas Eric (Paris Diderot University, Sorbonne Paris Cite, Paris, France) ,  Daugas Eric (Department of Nephrology, Bichat-Claude Bernard Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris, Paris, France) ,  Monteiro Renato C. (National French Institute of Health and Medical Research (INSERM) 1149, Center of Research on Inflammation, Paris, France) ,  Monteiro Renato C. (National French Center of Scientific Research (CNRS) ERL8252, Paris, France) ,  Monteiro Renato C. (Laboratory of Inflamex Excellency, Faculty of Medicine, Xavier Bichat Site, Paris, France) ,  Monteiro Renato C. (Paris Diderot University, Sorbonne Paris Cite, Paris, France) ,  Deschenes Georges (Paris Diderot University, Sorbonne Paris Cite, Paris, France) ,  Deschenes Georges (Department of Pediatric Nephrology, Robert Debre Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris, Paris, France)
資料名： Journal of Autoimmunity  (Journal of Autoimmunity)
巻： 89  ページ： 149-161  発行年： 2018年 
JST資料番号： T0754A  ISSN： 0896-8411  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 特発性ステロイド感受性ネフローゼ症候群(INS)は,最も頻度の高い小児腎症であるが,腎臓蛋白質ふるいに可逆的に影響する循環可溶性因子により仲介されると考えられている。リツキシマブ療法の効率は,最近B細胞の関与を強調した。ここでは,疾患における特異的免疫グロブリンG(IgG)の関与を検討した。サイズ排除クロマトグラフィーによる血しょう分画後に,再発の47%患者,寛解患者の9%,対照の0%から1つのIgG含有画分で培養有足細胞の剥離が観察された。有足細胞蛋白質溶解物は,プロテオーム解析後に41の有足細胞蛋白質のリストを同定するそれらの血漿画分からIgGにより免疫沈降された。5つの足細胞標的を,統計的および生物学的基準に関して選択した。特異抗体を試験し,抗ユビキチンカルボキシル末端ヒドロラーゼL1(UCHL1)IgGのみが有足細胞剥離を誘導した。UCHL1は主に足細胞内に見出されたが,有足細胞表面では弱く発現した。抗UCHL1IgGまたは血漿画分と組換えUCHL1のインキュベーションは,有足細胞の剥離を防止した。抗UCHL1 IgGの血漿レベルは,寛解および対照の患者と比較して,INS患者の再発において有意に増加した。蛋白尿は疾患の種々の段階で抗UCHL1IgGレベルと相関した。精製した患者抗UCHL1抗体は,マウスにおいて蛋白尿と足細胞足の効果を誘導した。まとめると,これらの結果は,1組の再発患者における自己抗体の標的有足細胞蛋白質としてUCHL1を同定し,INSの発生における抗UCHL1自己抗体の原因となる役割を支持する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 免疫グロブリンG ,  可溶性 ,  血漿 ,  血漿中濃度 ,  *蛋白尿 ,  治療法 ,  *自己抗体 ,  再発 ,  感受性 ,  子供 ,  サイズ排除クロマトグラフィー ,  患者 ,  *ネフローゼ症候群
準シソーラス用語： プロテオーム解析 ,  *足細胞 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 蛋白尿 ,  小児腎臓病学 ,  足プロセスの効果 ,  免疫グロブリン

分類 (3件)： 有機化合物の各種分析  (CC08034J) ,  液体クロマトグラフィー  (CC04014L) ,  抗原・抗体・補体一般  (ED04010A)

タイトルに関連する用語 (6件)： 有足細胞 ,  自己抗体 ,  特発性ネフローゼ症候群 ,  マウス ,  蛋白尿 ,  誘導