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J-GLOBAL ID：201802257080575480   整理番号：18A1801409

速く遅い収縮筋はVacht欠損マウスにおけるコリン作動性伝達低下により異なる影響を受ける:先天性重症度のマウスモデル【JST・京大機械翻訳】

Fast and slow-twitching muscles are differentially affected by reduced cholinergic transmission in mice deficient for VAChT: A mouse model for congenital myasthenia

著者 (18件)： Magalhaes-Gomes Matheus P.S. (Departamento de Morfologia, ICB, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil) ,  Motta-Santos Daisy (Departamento de Fisiologia e Biofisica, ICB, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil) ,  Motta-Santos Daisy (Departamento de Esportes, EEFFTO, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil) ,  Schetino Luana P.L. (Departamento de Morfologia, ICB, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil) ,  Andrade Jessica N. (Departamento de Morfologia, ICB, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil) ,  Bastos Cristiane P. (Departamento de Fisiologia e Biofisica, ICB, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil) ,  Guimaraes Diogo A.S. (IEP-Santa Casa, Belo Horizonte, MG, Brazil) ,  Vaughan Sydney K. (Virginia Tech Carilion Research Institute, Roanoke, VA, USA) ,  Vaughan Sydney K. (Graduate Program in Translational Biology, Medicine, and Health, Virginia Tech, Blacksburg, VA, USA) ,  Martinelli Patricia M. (Departamento de Morfologia, ICB, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil) ,  Guatimosim Silvia (Departamento de Fisiologia e Biofisica, ICB, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil) ,  Pereira Grace S. (Departamento de Fisiologia e Biofisica, ICB, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil) ,  Coimbra Candido C. (Departamento de Fisiologia e Biofisica, ICB, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil) ,  Prado Vania F. (Robarts Research Institute and Department of Physiology and Pharmacology and Anatomy & Cell Biology, University of Western Ontario, London, ON, Canada) ,  Prado Marco A.M. (Robarts Research Institute and Department of Physiology and Pharmacology and Anatomy & Cell Biology, University of Western Ontario, London, ON, Canada) ,  Valdez Gregorio (Virginia Tech Carilion Research Institute, Roanoke, VA, USA) ,  Valdez Gregorio (Department of Biological Sciences, Virginia Tech, Blacksburg, VA, USA) ,  Guatimosim Cristina (Departamento de Morfologia, ICB, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil)
資料名： Neurochemistry International  (Neurochemistry International)
巻： 120  ページ： 1-12  発行年： 2018年 
JST資料番号： E0890A  ISSN： 0197-0186  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 先天性筋無力症候群(CMS)は,神経筋接合部(NMJ)におけるコリン作動性伝達の低下から生じる。CMSの病因は変化するが,疾患は筋肉の弱点により特徴付けられる。今日まで,CMSが骨格筋に長期的で不可逆的な変化を引き起こすかどうかは不明のままである。本研究において,著者らはマウス系統の骨格筋を,VACh-KD-HOMと呼ばれるVACh,マウス系統,VAChの発現を減少させたマウス系統において調べた。このマウス系統をいくつかの理由で調べた。最初に,VAChはシナプス小胞にアセチルコリン(ACh)を負荷する中心機能を果たし,他のコリン作動性神経終末に加えて,NMJでそれを放出する。第2に,VAChにおける機能変異の消失はヒトにおける筋無力症を引き起こす。重要なことに,VACh-KD-HOMは,CMSおよび筋肉の弱さを減少させ,CMSに似ていた。形態学,繊維型(ミオシン重鎖アイソフォーム),および伸筋の長さ(EDL)およびヒラメ筋における筋肉関連遺伝子の発現を評価した。この解析により,EDLにおける筋線維の萎縮はVACh-KD-HOMマウスのヒラメ筋において肥大していることが明らかになった。これらの細胞変化と共に,骨格筋は,VACh-KD~HOMマウスにおいて,筋形成(Pax-7,ミオゲニンおよびMyoD),酸化的代謝(PGC1-αおよびMTND1)および蛋白質分解(Atrogin1およびMuRF1)のマーカーレベルの変化を示した。重要なことに,骨格筋及び運動障害の有害な変化は,VACh-KD-HOMマウスにおけるコリンエステラーゼ阻害剤,ピリドスチグミンの投与後に部分的に逆転することを示した。これら所見は,速いおよび遅い型の筋肉がコリン作動性欠損に異なる反応をすることを明らかにする。さらに,本研究は,CMSの場合と同様に,速いおよび遅いタイプの骨格筋に対するコリン作動性伝達の悪影響が可逆的であることを示している。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 神経筋接合部 ,  タンパク質分解 ,  ひらめ筋 ,  *ヒト ,  骨格筋 ,  運動障害 ,  筋無力症 ,  病因 ,  筋線維 ,  遺伝子 ,  伸筋 ,  脂肪族アミン ,  脂肪族アルコール ,  第四アンモニウム ,  アミノアルコール
準シソーラス用語： ミオゲニン ,  PAX7転写因子 ,  アイソフォーム , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 先天性筋無力症候群 ,  アセチルコリン ,  小胞アセチルコリン輸送体骨格筋 ,  コリン作動性伝達 ,  運動機能

分類 (2件)： 末梢神経系  (EJ12020U) ,  筋肉  (EJ10020G)

物質索引 (1件)： コリン

タイトルに関連する用語 (5件)： VAChT ,  欠損 ,  マウス ,  重症度 ,  マウスモデル