血小板と血友病:文献レビュー【Powered by NICT】

Riedl Julia; Ay Cihan; Ay Cihan; Pabinger Ingrid

文献

J-GLOBAL ID：201802257171091106 整理番号：18A0278567

血小板と血友病:文献レビュー【Powered by NICT】

Platelets and hemophilia: A review of the literature

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資料名：
巻： 155 ページ： 131-139 発行年： 2017年
JST資料番号： B0585B ISSN： 0049-3848 CODEN： THBRAA 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：オランダ (NLD) 言語：英語 (EN)

血友病A及びBは凝固因子の欠乏VIIIおよびIXに起因する遺伝性出血性疾患であった。疾患の重症度は,残りの因子レベルと相関し,出血傾向の個人差は類似の因子レベルにもかかわらず見られた。トロンビン発生は血友病患者における重度に障害されたが,血小板機能,一次止血は一般的に正常であると考えられている。しかし,いくつかの研究は,血友病で,延長した出血時間を報告し,一次止血が影響を受けることを示唆した。他のいくつかの研究では血友病における血小板機能の種々の側面をより詳細に研究し,種々の変化が発見され,増加した血小板P-セレクチン発現,凝血促進,いわゆる「被覆の血小板の数の減少,組織因子との共インキュベーションによって低凝集,または健常者と比較して血餅形成中に誘起された血小板収縮力などした。臨床表現型に及ぼす血小板機能の影響が示唆されたが,それにより類似の因子レベルを有する血友病患者での出血傾向の変化に部分的に寄与するかもしれない。しかし,入手可能な証拠は現在限られており,血小板機能パラメータと臨床的表現型の間には明確な相関を実証した。血友病における血小板機能の変化の影響をより明確にされていない。血友病における血小板のもう一つの興味ある役割はFVIIIの送達システムとしての血小板を用いた新規遺伝子治療戦略を確立する,動物モデルで有望な結果を示し,最近報告された。本レビューでは,血小板機能に及ぼす現在発表された文献と血友病における血小板の潜在的役割について概説した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

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血液の疾患 , 血液検査 , 血液の診断 , 血液疾患の治療一般 , 血液の基礎医学

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