アデノシンデアミナーゼ欠損重症複合免疫不全症患者における形質芽球性リンパ腫の最初の発生と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Migliavacca Maddalena; Assanelli Andrea; Ponzoni Maurilio; Ponzoni Maurilio; Pajno Roberta; Barzaghi Federica; Giglio Fabio; Ferrua Francesca; Ferrua Francesca; Frittoli Marta; Brigida Immacolata; Dionisio Francesca; Nicoletti Roberto; Casiraghi Miriam; Roncarolo Maria Grazia; Roncarolo Maria Grazia; Doglioni Claudio; Doglioni Claudio; Peccatori Jacopo; Ciceri Fabio; Ciceri Fabio; Cicalese Maria Pia; Aiuti Alessandro; Aiuti Alessandro

文献

J-GLOBAL ID：201802257284043749 整理番号：18A1294239

アデノシンデアミナーゼ欠損重症複合免疫不全症患者における形質芽球性リンパ腫の最初の発生と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

First Occurrence of Plasmablastic Lymphoma in Adenosine Deaminase-Deficient Severe Combined Immunodeficiency Disease Patient and Review of the Literature

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資料名：
巻： 9 ページ： 113 発行年： 2018年
JST資料番号： U7074A ISSN： 1664-3224 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：スイス (CHE) 言語：英語 (EN)

アデノシンデアミナーゼ欠損重症複合免疫不全症(ADA-SCID)は,ADA遺伝子における突然変異により特徴付けられる一次免疫欠損であり,複数の地域に影響する毒性化合物の蓄積をもたらす。マッチしたドナーと造血幹細胞遺伝子療法からの造血幹細胞移植(HSCT)は,決定的治療のための好ましい選択肢である。酵素補充療法(ERT)は短期間で疾患を管理するために使用されるが,有効性の低下は中長期に報告されている。今日まで,8例のリンパ腫がADA-SCID患者で報告されている。ここでは,長期ERTにおいてADA-SCIDを伴う若年成人に発生した形質芽球性リンパ腫の最初の症例を報告する。これは,Epstein-Barrウイルスに関連することが判明した。患者は以前に遺伝子組換えT細胞の注入を受けた。1992年から今日までの8例のリンパ腫の累積分析と,ここで述べた症例は,高い死亡率(89%)を明らかにした。最も一般的な形態は拡散性の大きいB細胞リンパ腫であり,それは主に余分な結節部位で起こる。7例は,ERTに関する患者において生じて,2つは,ハプロタイプの同じHSCTの後に生じた。この合併症を発症している患者の免疫不全関連リンパ増殖性疾患と生存不良の有意な発生は,ADA-SCIDのための迅速な治療的治療を見つけることにおける優先を強調する。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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遺伝子操作 , 先天性疾患・奇形の治療

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