共存する先天性心疾患を有する患者における遺伝子型陽性QT延長症候群【Powered by NICT】

Ebrahim Mohammed A.; Williams Matthew R.; Shepard Suzanne; Perry James C.

文献

J-GLOBAL ID：201802257555301063 整理番号：18A0340471

共存する先天性心疾患を有する患者における遺伝子型陽性QT延長症候群【Powered by NICT】

Genotype Positive Long QT Syndrome in Patients With Coexisting Congenital Heart Disease

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資料名：
巻： 120 号： 2 ページ： 256-261 発行年： 2017年
JST資料番号： A0916B ISSN： 0002-9149 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：オランダ (NLD) 言語：英語 (EN)

先天性QT延長症候群(LQTS)は,致死性不整脈の素因とQT延長により特性化した。より一般的な型先天性心疾患(CHD)と共存するLQTSの散発的な報告されている。しかし,CHDが存在する場合のLQTSの診断は,心室性不整脈,固有,術後QRS異常の素因となる術後電気機械因子を含むいくつかの一般的な変数によって混乱する可能性がある。本報告では,この患者集団におけるQT延長症候群(LQTS)の診断に関連する症状と因子のモードと同様に,LQTS診断と治療の開始の両方をマスクまたは遅延させることを潜在的交絡変数を調べるために遺伝的に確認された両LQTSとCHDを有する患者の単一施設での経験を記述する。遡及的レビューは,LQTSを確認し,1999から2017年1月にCHDに関連した患者の検討を行った。遺伝的分析は,市販のパネル試験を用いて主に実施した。カルテの再検討により,心電図,24時間3種のリズムモニタと運動負荷試験トレーシングと同様に遺伝子検査報告の詳細な解析を含んでいた。QT間隔はBazett’s式を用いて測定した。十一名の患者を同定した。患者四名はLQTS型1 6LQTS型2であった,1人はKCNQ1における疾患関連変異とKCNH2遺伝子における意義不明の変異を持っていた。二人の患者は正のカスケードスクリーニングを有していた。LQTSの不整脈症状はコホート年齢範囲(子宮内とmidchildhood年齢)の両端であった。円錐動脈幹異常および/または弓異常の見かけの過剰発現,11例中7例であった。結論として,LQTSの診断はCHD(長期STセグメントは有用である可能性がある)の設定では困難であり,疑いの高屈折率が必要である。CHDにおけるQT延長症候群(LQTS)の全体の頻度が現れる非常に稀ではあるが,診断と実際の発生率はCHDの共通交絡electrocardiogrpahic所見と他の変数によってマスクされる可能性がある。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

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循環系の疾患

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