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J-GLOBAL ID：201802259084286980   整理番号：18A0975358

グリア細胞は若年性神経セロイドリポフスチン症において機能的に障害され,ニューロンに有害である【JST・京大機械翻訳】

Glial cells are functionally impaired in juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis and detrimental to neurons

著者 (14件)： Parviainen Lotta (Department of Basic and Clinical Neuroscience, King’s College London, Institute of Psychiatry, Psychology & Neuroscience, Maurice Wohl Clinical Neuroscience Institute, London, UK) ,  Dihanich Sybille (Department of Basic and Clinical Neuroscience, King’s College London, Institute of Psychiatry, Psychology & Neuroscience, Maurice Wohl Clinical Neuroscience Institute, London, UK) ,  Anderson Greg W. (Department of Basic and Clinical Neuroscience, King’s College London, Institute of Psychiatry, Psychology & Neuroscience, Maurice Wohl Clinical Neuroscience Institute, London, UK) ,  Wong Andrew M. (Department of Basic and Clinical Neuroscience, King’s College London, Institute of Psychiatry, Psychology & Neuroscience, Maurice Wohl Clinical Neuroscience Institute, London, UK) ,  Brooks Helen R. (Department of Basic and Clinical Neuroscience, King’s College London, Institute of Psychiatry, Psychology & Neuroscience, Maurice Wohl Clinical Neuroscience Institute, London, UK) ,  Abeti Rosella (Department of Molecular Neuroscience, Institute of Neurology, University College London, London, UK) ,  Rezaie Payam (Department of Life, Health and Chemical Sciences, The Open University, Milton Keynes, UK) ,  Lalli Giovanna (Wolfson Centre for Age-Related Diseases, King’s College London, London, UK) ,  Pope Simon (Genetics and Genomic Medicine UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, University College London, London, UK) ,  Heales Simon J. (Genetics and Genomic Medicine UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, University College London, London, UK) ,  Mitchison Hannah M. (Genetics and Genomic Medicine UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, University College London, London, UK) ,  Williams Brenda P. (Department of Basic and Clinical Neuroscience, King’s College London, Institute of Psychiatry, Psychology & Neuroscience, Maurice Wohl Clinical Neuroscience Institute, London, UK) ,  Cooper Jonathan D. (Department of Basic and Clinical Neuroscience, King’s College London, Institute of Psychiatry, Psychology & Neuroscience, Maurice Wohl Clinical Neuroscience Institute, London, UK) ,  Cooper Jonathan D. (Department of Pediatrics, Harbor-UCLA Medical Center, Los Angeles Biomedical Research Institute and David Geffen School of Medicine UCLA, Torrance, USA)
資料名： Acta Neuropathologica Communications (Web)  (Acta Neuropathologica Communications (Web))
巻： 5  号： 1  ページ： 74  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7296A  ISSN： 2051-5960  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 神経セロイドリポフスチン(NCLまたはBaten病)は,小児期の遺伝性,致死性神経変性疾患のグループである。これらの疾患において,グリア(ミクログリアおよび星状細胞)活性化は,典型的に疾患進行において早期に起こり,ニューロン損失がその後起こる場所を予測する。著者らは,NCL(CLN3疾患またはJNCL)の最も一般的な若年型において,このグリア応答はマウスモデルおよびヒト剖検材料の両方において顕著ではなく,星状細胞およびミクログリアの両方の形態学的変換は重度に減衰または遅延することを見出した。それらの性質を調べるため,Cln3欠損マウスからグリアとニューロンを分離し,培養におけるそれらの基礎生物学を検討した。刺激により,Cln3欠損星状細胞とミクログリアの両方は,形態学的に形質転換する能力の低下と蛋白質分泌プロファイルの変化を示した。これらの欠損は,神経保護因子,マイトジェン,ケモカインおよびサイトカインの範囲の減少した分泌を含む星状細胞において,カルシウムシグナル伝達およびグルタミン酸クリアランスの障害に加えてより顕著であった。Cln3欠損ニューロンは,それらの神経突起の異常な組織化も示した。最も重要なことに,共培養系を用いて,Cln3欠損星状細胞とミクログリアはCln3欠損と野生型ニューロンの生存と形態に負の影響を及ぼしたが,これらの効果は健康なグリアを持つ変異ニューロンの成長により大きく逆転した。これらのデータはCLN3疾患星状細胞が機能的に損なわれているという証拠をミクログリアと共に,それらはこの障害におけるニューロン損失において活性な役割を果たし,治療的介入のための潜在的標的と考えられる。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 野生型 ,  ヒト ,  相互作用 ,  モルフォロジー ,  *ニューロン ,  変異 ,  ケモカイン ,  機能障害 ,  共培養 ,  ミクログリア ,  星状細胞 ,  治療法 ,  アミノ酸 ,  脂肪族アミン ,  脂肪族カルボン酸 ,  ジカルボン酸 ,  第一アミン
準シソーラス用語： 神経変性疾患 ,  *神経 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 若年性Batten病 ,  CLN3病 ,  神経セロイドリポフスチン症 ,  ニューロン-グリア相互作用 ,  星状細胞とミクログリア機能障害

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

物質索引 (1件)： グルタミン酸

引用文献 (103件)：

• Philos Trans R Soc Lond Ser B Biol Sci; Inflammation in central nervous system injury; SM Allan, NJ Rothwell; 358; 2003; 1669-1677; 10.1098/rstb.2003.1358; CR1;
• Biochim Biophys Acta; Human pathology in NCL; GW Anderson, HH Goebel, A Simonati; 1832; 2013; 1807-1826; 10.1016/j.bbadis.2012.11.014; CR2;
• Brain and Development; Protracted juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis--an autopsy report and immunohistochemical analysis; Y Anzai, M Hayashi, N Fueki, K Kurata, T Ohya; 28; 2006; 462-465; 10.1016/j.braindev.2005.12.004; CR3;
• Neuroradiology; MRI of neuronal ceroid lipofuscinosis. II. Postmortem MRI and histopathological study of the brain in 16 cases of neuronal ceroid lipofuscinosis of juvenile or late infantile type; T Autti, R Raininko, P Santavuori, SL Vanhanen, VP Poutanen, M Haltia; 39; 1997; 371-377; 10.1007/s002340050427; CR4;
• Neurology; Microglia: Multiple roles in surveillance, circuit shaping, and response to injury; EE Benarroch; 81; 2013; 1079-1088; 10.1212/WNL.0b013e3182a4a577; CR5;

タイトルに関連する用語 (5件)： グリア細胞 ,  若年 ,  神経セロイドリポフスチン症 ,  障害 ,  ニューロン