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J-GLOBAL ID：201802259761127477   整理番号：18A0324229

部分的に折畳まれた白内障-V75DγD-クリスタリンのNMRおよびSAXSの組合わせ解析【Powered by NICT】

A Combined NMR and SAXS Analysis of the Partially Folded Cataract-Associated V75D γD-Crystallin

著者 (6件)： Whitley Matthew J. (Department of Structural Biology, University of Pittsburgh School of Medicine, Pittsburgh, Pennsylvania) ,  Xi Zhaoyong (Department of Structural Biology, University of Pittsburgh School of Medicine, Pittsburgh, Pennsylvania) ,  Bartko Jonathan C. (Department of Structural Biology, University of Pittsburgh School of Medicine, Pittsburgh, Pennsylvania) ,  Jensen Malene Ringkjobing (Institut de Biologie Structurale, CEA, CNRS, Universite Grenoble Alpes, Grenoble, France) ,  Blackledge Martin (Institut de Biologie Structurale, CEA, CNRS, Universite Grenoble Alpes, Grenoble, France) ,  Gronenborn Angela M. (Department of Structural Biology, University of Pittsburgh School of Medicine, Pittsburgh, Pennsylvania)
資料名： Biophysical Journal  (Biophysical Journal)
巻： 112  号： 6  ページ： 1135-1146  発行年： 2017年 
JST資料番号： B0298A  ISSN： 0006-3495  CODEN： BIOJAU  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 白内障は水晶体線維細胞におけるクリスタリン蛋白質の沈着によってもたらされた通常明瞭なアイレンズの混濁により特徴付けられる病理的状態である。これら蛋白質凝集体は散乱またはブロッキング入射光による視力を低下させた。寿命にわたって蓄積された,クリスタリンファミリーの蛋白質への化学的損傷は加齢白内障,遺伝性変異は先天性または早発性白内障と関連しているが,をもたらした。γD-クリスタリンのV75D変異体はマウスにおける先天性白内障と関連しており,以前に部分的に折畳まれた中間体を経由するun/foldことが示された。ここでは,構造的に溶液NMR及び小角X線散乱を用いたアンサンブルレベルでV75Dの安定平衡尿素変性中間体を特性化した。著者らのデータは,中間体における,C末端ドメインは天然野生型蛋白質であったが,N末端ドメインは非折畳みに類似していることを折畳み立体配座を保持し,ランダム配座異性体の集団を含み,検出可能な残留構造傾向のないことを示している。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 沈着 ,  中間体 ,  デコンボリューション ,  水晶体 ,  野生型 ,  *白内障 ,  折畳み ,  病理 ,  *クリスタリン ,  立体配座 ,  変異 ,  *NMR【磁気共鳴】 ,  キャラクタリゼーション
準シソーラス用語： ドメイン構造 ,  蛋白質凝集体 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 眼の基礎医学  (GP01020C) ,  分子構造  (EB03020Y)

タイトルに関連する用語 (5件)： 白内障 ,  クリスタリン ,  NMR ,  SAXS ,  組合わせ解析