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J-GLOBAL ID：201802259775281524   整理番号：18A0933710

beckwith-Wiedemann症候群患者の外科転帰【JST・京大機械翻訳】

Surgical Outcomes of Patients with Beckwith-Wiedemann Syndrome

著者 (6件)： Style Candace C. (Division of Pediatric Surgery, The Michael E. DeBakey Department of Surgery, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States) ,  Cruz Stephanie M. (Division of Pediatric Surgery, The Michael E. DeBakey Department of Surgery, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States) ,  Lau Patricio E. (Division of Pediatric Surgery, The Michael E. DeBakey Department of Surgery, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States) ,  Lee Timothy C. (Division of Pediatric Surgery, The Michael E. DeBakey Department of Surgery, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States) ,  Wesson David E. (Division of Pediatric Surgery, The Michael E. DeBakey Department of Surgery, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States) ,  Olutoye Oluyinka O. (Division of Pediatric Surgery, The Michael E. DeBakey Department of Surgery, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States)
資料名： Journal of Pediatric Surgery  (Journal of Pediatric Surgery)
巻： 53  号： 5  ページ： 1042-1045  発行年： 2018年 
JST資料番号： T0041A  ISSN： 0022-3468  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 本研究の目的は,第三の小児病院で治療されたBeckit-Wiedemann症候群(BWS)患者の治療と外科的転帰を評価することであった。2000年8月から2016年12月までのBWSに対するテキサス小児病院で評価された乳児の遡及的レビューを行った。収集したデータは,人口統計学的情報,臨床症状,遺伝的評価,胎児画像,手術治療,および転帰を含んだ。BWSの診断を有する47人の小児を同定した。64%(n=30)は,染色体11p15の刷込ドメインにおいて遺伝的突然変異を有した。32名の患者(68%)は,患者あたり2[範囲:0~8]外科的処置の中央値を有するBWSに関連する少なくとも1回の手術を受けた。16名は,omphalocele修復を受け,12名は部分的な舌切除術を受け,7名は半肥大に関連した手術を受け,6名は胚性腫瘍(2名の副腎皮質腺腫,1名のWilms腫瘍,2名の肝芽腫)の切除を受けた。全体として,生存率は100%であり,摂食困難(47%)は最も頻度の高い合併症であった。Beckwith-Wiedemann症候群患者の相当数は手術を必要とする。しかし,全体の結果は,手術を必要とするものとそうでないものの間で類似している。レベルIII。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 舌切除 ,  Wilms腫瘍 ,  胎児 ,  遺伝 ,  子供 ,  刷込 ,  突然変異 ,  *患者 ,  *外科学 ,  生存率 ,  乳児
準シソーラス用語： 肝芽腫 ,  臨床症状 ,  小児病院 ,  *転帰 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： beckwith-Wiedemann症候群 ,  外科的転帰 ,  BWS ,  半過形成 ,  遺伝的増殖 ,  大舌症 ,  さい帯ヘルニア

分類 (1件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (4件)： Beckwith-Wiedemann症候群 ,  患者 ,  外科 ,  転帰