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J-GLOBAL ID：201802259887216697   整理番号：18A2156870

早期乳児Krabbe病に対する造血幹細胞移植後の長期機能転帰【JST・京大機械翻訳】

Long-Term Functional Outcomes after Hematopoietic Stem Cell Transplant for Early Infantile Krabbe Disease

著者 (8件)： Allewelt Heather (Department of Pediatrics, Pediatric Blood and Marrow Transplant Program, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina) ,  Taskindoust Mahsa (Department of Pediatrics, Pediatric Blood and Marrow Transplant Program, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina) ,  Troy Jesse (Department of Pediatrics, Pediatric Blood and Marrow Transplant Program, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina) ,  Page Kristin (Department of Pediatrics, Pediatric Blood and Marrow Transplant Program, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina) ,  Wood Susan (Department of Pediatrics, Pediatric Blood and Marrow Transplant Program, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina) ,  Parikh Suhag (Department of Pediatrics, Pediatric Blood and Marrow Transplant Program, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina) ,  Prasad Vinod K. (Department of Pediatrics, Pediatric Blood and Marrow Transplant Program, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina) ,  Kurtzberg Joanne (Department of Pediatrics, Pediatric Blood and Marrow Transplant Program, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina)
資料名： Biology of Blood and Marrow Transplantation  (Biology of Blood and Marrow Transplantation)
巻： 24  号： 11  ページ： 2233-2238  発行年： 2018年 
JST資料番号： W1625A  ISSN： 1083-8791  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 同種造血幹細胞移植(HSCT)は,初期乳児Krabbe病(EIKD)の進行を遅らせることができる。HSCTが症状の発症前に実施されるならば,優れた結果が達成される。しかし,生存患者における長期転帰に関する情報はほとんどない。ここでは,≦2か月齢でのEIKDに対するHSCTを受けた前症候性乳児における機能的転帰について述べる。1996年から2010年までの≦2か月齢のEIKDに対するHSCTを受けた19名の患者の記録をレビューした。長期間の機能的結果を,<30日と≧30日の寿命で移植されたそれらの間で比較した。移植時年齢の中央値は27日(範囲,19~61)であった。コホートの追跡期間の中央値は12.6年であった。移植後5年および10年における全生存率は,それぞれ84.2%(95%信頼区間,58.7%~94.6%)および78.6%(95%信頼区間,52.5%~91.4%)であった。より好ましい結果は,<30日齢でHSCTを受けた患者,特に移動度(P=.01),コミュニケーション(P=.02)および摂食(P=.008)の領域で見られた。HSCTが生活の最初の月に実施されたとき,改善された機能的結果が観察され,介入のための重要な期間を定義した。これらの結果は,EIKDによる乳児の迅速診断と早期治療を可能にする新生児スクリーニングの実施を支持する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *乳児 ,  母集団 ,  移動度 ,  新生児スクリーニング ,  *造血幹細胞移植 ,  日齢 ,  コミュニケーション ,  信頼区間
準シソーラス用語： 早期治療 ,  迅速診断 ,  全生存率 ,  長期予後 ,  発症 ,  同種造血幹細胞移植 ,  機能予後 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (2件)： 臍帯血移植 ,  Krabbe病

分類 (2件)： 血液の臨床医学一般  (GK01030Y) ,  血液の腫よう  (GK04000M)

タイトルに関連する用語 (6件)： 早期 ,  乳児 ,  Krabbe病 ,  造血幹細胞移植 ,  長期 ,  機能転帰