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文献
J-GLOBAL ID:201802259940321444   整理番号:18A0158994

欠損ミトコンドリアt RNAタウリン修飾グローバルProteostressとはミトコンドリア病を活性化する【Powered by NICT】

Defective Mitochondrial tRNA Taurine Modification Activates Global Proteostress and Leads to Mitochondrial Disease
著者 (16件):
資料名:
巻: 22  号:ページ: 482-496  発行年: 2018年
JST資料番号: W3124A  ISSN: 2211-1247  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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ミトコンドリアt RNA(mt tRNAs)のサブセットはアンチコドンの34Uでタウリン派生修飾を含んでいる。タウリン修飾の欠失はミトコンドリア疾患の発症に関連しているが,その分子機構はまだ不明である。,タウリン修飾がどの様に哺乳類におけるミトコンドリア最適化1(Mto1)により触媒されることを示した。Mto1欠乏はミトコンドリア翻訳と呼吸活性に重大な障害を与えた。さらに,Mto1欠損細胞は,核DNAにコードされたミトコンドリア蛋白質の異常な輸送のために異常なミトコンドリア形態,Opa1を示した。mistargeted蛋白質は細胞質に凝集し,誤って折り畳まれた,これは細胞毒性非折畳み蛋白質応答を誘導した。重要なことに,化学シャペロンの適用は蛋白質ミスフォールディングを減少させ,Mto1欠損細胞とマウスにおける機能的ミトコンドリア蛋白質を増加させることにより細胞毒性を抑制することに成功した。したがって,著者らの結果は,ミトコンドリア翻訳におけるタウリン修飾の重要な役割を明らかにし,ミトコンドリアとサイトゾル間の内在性蛋白質ホメオスタシスネットワーク,ミトコンドリア病の治療の可能性を明らかにした。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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, 【Automatic Indexing@JST】
分類 (2件):
分類
JSTが定めた文献の分類名称とコードです
細胞生理一般  ,  遺伝子発現 
物質索引 (1件):
物質索引
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