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J-GLOBAL ID：201802260377844033   整理番号：18A1910457

ドミノ肝移植後のドナーおよびレシピエントにおけるトランスチレチン(TTR)アミロイドーシスの進行-前向き単一施設コホート研究【JST・京大機械翻訳】

Progression of transthyretin (TTR) amyloidosis in donors and recipients after domino liver transplantation-a prospective single-center cohort study

著者 (23件)： Vollmar Johanna (I. Department of Internal Medicine, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Vollmar Johanna (Interdisciplinary Transplant Center, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Schmid Julia C. (I. Department of Internal Medicine, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Hoppe-Lotichius Maria (Department of General-, Abdominal- and Transplantation- Surgery, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Barreiros Ana P. (I. Department of Internal Medicine, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Barreiros Ana P. (Deutsche Stiftung Organtransplantation, Mainz, Germany) ,  Azizi Mimoun (Department of Neurology, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Emrich Tilman (Department of Radiology, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Geber Christian (Department of Neurology, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Schad Arno (Institute of Pathology, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Weyer Veronica (Institute for Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI), University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Otto Gerd (Department of General-, Abdominal- and Transplantation- Surgery, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Heise Michael (Interdisciplinary Transplant Center, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Heise Michael (Department of General-, Abdominal- and Transplantation- Surgery, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Mittler Jens (Interdisciplinary Transplant Center, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Mittler Jens (Department of General-, Abdominal- and Transplantation- Surgery, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Birklein Frank (Department of Neurology, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Lang Hauke (Interdisciplinary Transplant Center, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Lang Hauke (Department of General-, Abdominal- and Transplantation- Surgery, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Galle Peter R. (I. Department of Internal Medicine, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Galle Peter R. (Interdisciplinary Transplant Center, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Zimmermann Tim (I. Department of Internal Medicine, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Zimmermann Tim (Interdisciplinary Transplant Center, University Medical Center, Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany)
資料名： Transplant International  (Transplant International)
巻： 31  号： 11  ページ： 1207-1215  発行年： 2018年 
JST資料番号： T0605A  ISSN： 0934-0874  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 肝移植(LT)は,トランスサイレチン(TTR)アミロイドーシスおよび進行性家族性アミロイドポリニューロパシー(FAP)患者における第一選択療法である。これらの患者からの移植臓器は,ドミノ肝移植(DLT)のために使用することができる。DLT後,de novoアミロイドーシスはドミノレシピエント(DR)で発生する可能性がある。データは,移植データベースで前向きに収集した。神経伝導速度(NCV),定量的官能検査,心拍変動性(HRV),交感神経皮膚反応,起立反応(傾斜表試験),経胸壁心エコー,心臓MRI,および器官生検結果による電気神経学を評価した。コホートは,24のFAP-(11のVal30Met,13の非Val30Met)と23のDR-患者を含んだ。DR症状はDLTのみを示したが,FAP患者のそれらは移植前と移植後であった。Val30Metおよび非Val30Met患者におけるTTR-アミロイドーシスの症状は同様に分布していた。10年の平均観察後に,4/23DRにおいて生物学的に証明されたde novoアミロイドーシスが発生した。アミロイドーシスの症状に対する分析は,利用可能な5年追跡データ(n=13FAP,n=12DR)を有する患者のみを含んだ。Val30Met FAP患者前LTと比較して,Val30Met DR患者は,より良いNCV(P=0.04)とHRV(P=0.015)を有した。非Val30Met群では,DRとFAP患者前LTの間に差は見られなかった。TTR-アミロイドーシス症状は,Val30Met状態に関係なく,5年後のFAP患者における差異を示さなかった。DR患者では,de novoアミロイドーシスが予想より早く発生した。したがって,DLTのレシピエントは慎重に選択され,追跡される必要がある。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： データベース ,  内臓 ,  生検 ,  *母集団 ,  患者 ,  *アミロイドーシス ,  ドナー ,  *肝臓移植 ,  コホート研究 ,  官能検査 ,  *プレアルブミン ,  ドナー【臓器移植】
準シソーラス用語： 器官 ,  心臓MRI ,  神経伝導速度 ,  ドミノ肝移植 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： アミロイドーシス ,  ドミノ移植 ,  家族性アミロイドポリニューロパチー ,  家族性アミロイドポリニューロパチー ,  肝移植 ,  トランスチレチン

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (7件)： ドミノ肝移植 ,  ドナー ,  トランスチレチン ,  アミロイドーシス ,  施設 ,  コホート ,  研究