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J-GLOBAL ID：201802260708564084   整理番号：18A2213649

調節性T細胞機能障害はマウスおよびヒト被験者における水疱性類天疱瘡抗原に対する自己抗体を誘導する【JST・京大機械翻訳】

Regulatory T-cell dysfunction induces autoantibodies to bullous pemphigoid antigens in mice and human subjects

著者 (10件)： Muramatsu Ken (Department of Dermatology, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan) ,  Ujiie Hideyuki (Department of Dermatology, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan) ,  Kobayashi Ichiro (Department of Pediatrics, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan) ,  Nishie Wataru (Department of Dermatology, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan) ,  Izumi Kentaro (Department of Dermatology, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan) ,  Ito Takamasa (Department of Dermatology, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan) ,  Yoshimoto Norihiro (Department of Dermatology, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan) ,  Natsuga Ken (Department of Dermatology, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan) ,  Iwata Hiroaki (Department of Dermatology, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan) ,  Shimizu Hiroshi (Department of Dermatology, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan)
資料名： Journal of Allergy and Clinical Immunology  (Journal of Allergy and Clinical Immunology)
巻： 142  号： 6  ページ： 1818-1830.e6  発行年： 2018年 
JST資料番号： A0182B  ISSN： 0091-6749  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 調節性T(Treg)細胞は,皮膚を含む複数の器官における末梢免疫寛容において重要な役割を果たす。これまで,皮膚への自己抗体関連自己免疫反応に対する末梢免疫寛容障害の影響は不明である。著者らは,未分化マウスにおけるフォークヘッドボックスP3(Foxp3)遺伝子突然変異により引き起こされたTreg細胞機能不全の条件下で皮膚における標的自己抗原を解明し,免疫調節不全,多内分泌症,腸疾患,X連鎖(IPEX)症候群を有する患者を明らかにした。IPEX症候群を有する患者からの血清と皮膚は,免疫蛍光研究,ELISA,および免疫ブロッティングを用いて標的自己抗原を検出するために分析された。不動態移動実験を用いて,洗浄IgGの病原性を調べた。マウスのCD4+T細胞を免疫不全マウスに移植し,それらの病原性を調べた。自己抗体産生の分子経路をさらに明らかにするために,転写6(Stat6)-/-scurfingマウスのシグナル伝達物質と活性化因子を分析した。卵胞ヘルパーT細胞数は,Stat6~-/-精査マウスで測定し,マウスを精査した。生後12日以内にIgMからクラススイッチされた皮膚-表皮接合部にIgG自己抗体を自然発生させた。標的自己抗原はマウスBP230とXVII型コラーゲン(COL17)であった。精査したポリクローナル自己抗体は新生児マウスにおいて皮膚脆弱性を誘導しなかった。自己抗体産生は,未成熟マウスからCD4+T細胞により誘導され,卵胞ヘルパーT細胞の減少と関連したStat6遺伝子ノックアウトにより改善された。また,IPEX症候群患者においてCOL17とBP230に対する自己抗体を同定し,COL17に対する自己抗体の産生と湿疹皮膚表現型との関連を見出した。Treg細胞の調節不全は,in vivoでCOL17とBP230に自己抗体を生成する。Copyright 2019 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血清 ,  突然変異 ,  新生児 ,  *ヒト ,  *自己抗体 ,  ヘルパーT細胞 ,  免疫グロブリンG ,  *マウス ,  抗体産生 ,  ELISA ,  自己抗原 ,  表現型 ,  遺伝子 ,  *抗原
準シソーラス用語： STAT6転写因子 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (10件)： 調節性T細胞 ,  Scurfyマウス ,  免疫調節不全 ,  多内分泌症 ,  腸疾患 ,  X連鎖症候群 ,  水疱性類天疱瘡 ,  BP230 ,  17型コラーゲン ,  転写6のシグナル伝達物質と活性化因子

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  免疫反応一般  (ED03010T)

タイトルに関連する用語 (9件)： 調節性T細胞 ,  機能障害 ,  マウス ,  ヒト ,  被験者 ,  水疱性類天疱瘡 ,  抗原 ,  自己抗体 ,  誘導