Wolfram症候群におけるぼうこう機能障害は高度に蔓延していると巨大膀胱症への進行【Powered by NICT】

Wragg Ruth; Dias Renuka P; Dias Renuka P; Barrett Timothy; McCarthy Liam

文献

J-GLOBAL ID：201802262000805320 整理番号：18A0507422

Wolfram症候群におけるぼうこう機能障害は高度に蔓延していると巨大膀胱症への進行【Powered by NICT】

Bladder dysfunction in Wolfram syndrome is highly prevalent and progresses to megacystis

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資料名：
巻： 53 号： 2 ページ： 321-325 発行年： 2018年
JST資料番号： T0041A ISSN： 0022-3468 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：オランダ (NLD) 言語：英語 (EN)

Wolfram症候群は,WFS1またはWSF2(CISD2)におけるまれな遺伝的欠陥である。糖尿病とinsipidis,感音難聴,視神経萎縮ではなく,ぼうこう機能障害を含んでいる。しかし,これは国家照会クリニックにおける一般的な所見を出現しており,この問題を定量化しようとした。データは,英国における全てのWolfram患者を管理する集学的チームから収集した。が分析された:年齢,非侵襲ウロダイナミクス(NIU)の,症状,ぼうこう容量を,排尿量,残と尿流パターンであった。膀胱容量は予測不快者率膀胱容量(PBC)として与えた。膀胱は正常,過活動(OAB),及び不活発に分けた(UAB)。症状,ぼうこう挙動,および遺伝子型決定は相関した。データは,中央値(四分位範囲)として表した。Wolfram症候群の四十人の患者を同定し,38はNIUを施行した。これは正常な膀胱機能(n=4),OAB(n=9),UAB(n=25)を示した。症状は11名の小児に存在していた。ぼうこう挙動(OAB対正常対UAB)の異なるパターンは有意に異なる%PBC(36(29 59)%対105(93 233)%対100(77.5 337)%;p<0.001),および排出率(100(80 100)%対100(87 100)%vs.69(48 93)%;p<0.05)と関連していた。遺伝子型,症状とぼうこう挙動との関連ではなかった。巨大ぼうこうを示す患者は,より高齢[13.4(9.7 16.1)対15.4(13.9 18.7)歳,p<0.05)。ぼうこう機能障害であるWolfram症候群(90%)において非常に一般的であるが,ほとんどの子供が対応(症状~30%)。時間により,巨大ぼうこうへの顕著な進行,根底にある神経因性筋形成不全を表す可能性があり,将来の介入を必要とするようである。レベルII(全国コホート研究予後)。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

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代謝異常・栄養性疾患一般

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