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J-GLOBAL ID：201802262746412585   整理番号：18A0785076

脊髄小脳失調症2型はスーパーオキシドジスムターゼ活性ではなくスーパーオキシドジスムターゼの細胞外消失と関連する【JST・京大機械翻訳】

Spinocerebellar Ataxia Type 2 Is Associated with the Extracellular Loss of Superoxide Dismutase but Not Catalase Activity

著者 (9件)： Almaguer-Gotay Dennis (Center for the Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias (CIRAH)) ,  Almaguer-Mederos Luis E. (Center for the Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias (CIRAH)) ,  Aguilera-Rodriguez Raul (Center for the Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias (CIRAH)) ,  Rodriguez-Labrada Roberto (Center for the Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias (CIRAH)) ,  Cuello-Almarales Dany (Center for the Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias (CIRAH)) ,  Estupinan-Dominguez Annelie (Center for the Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias (CIRAH)) ,  Velazquez-Perez Luis C. (Center for the Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias (CIRAH)) ,  Gonzalez-Zaldivar Yanetza (Center for the Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias (CIRAH)) ,  Vazquez-Mojena Yaime (Center for the Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias (CIRAH))
資料名： Frontiers in Neurology (Web)  (Frontiers in Neurology (Web))
巻： 8  ページ： 276  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7085A  ISSN： 1664-2295  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:脊髄小脳性運動失調症2型(SCA2)は遺伝性で依然としての神経変性疾患である。酸化防止剤と抗酸化細胞防御に関与する因子はSCA2生理病理学の一部であることを示唆した。【目的】SCA2症候群に及ぼすスーパーオキシドジスムターゼ(SOD3)およびカタラーゼ(CAT)酵素活性の影響を評価する。方法:臨床的,分子的および電気生理学的変数ならびにSOD3およびCAT酵素活性を,97人のSCA2患者および64人の年齢および性別にマッチした対照者で評価した。結果:脊髄小脳失調症2型患者は,対照群よりSOD3酵素活性が有意に低かった。しかし,CAT酵素活性に対する患者と対照の間に差はなかった。患者のSOD3酵素活性の損失に対する効果サイズは0.342で,中程度の効果に対応した。SOD3とCAT酵素活性はATXN2遺伝子のCAGリピート数と関連しなかった。SOD3およびCAT酵素活性は,発症年齢,重症度スコアまたは研究した電気生理学的マーカーと有意な相関を示さなかった。【結論】臨床表現型に関する再灌流のないSCA2患者におけるSOD3酵素活性の低下がある。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 酸化防止剤 ,  *スーパーオキシドジスムターゼ ,  遺伝子 ,  酸化防止 ,  酵素活性度 ,  遺伝 ,  患者 ,  カタラーゼ ,  再潅流 ,  CAGリピート ,  電気生理学 ,  神経変性疾患 ,  SOD活性 ,  細胞保護作用 ,  ペルオキシダーゼ
準シソーラス用語： 細胞保護 ,  *脊髄小脳失調症2型 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： CAG反復 ,  カタラーゼ ,  臨床表現型 ,  スーパーオキシドジスムターゼ ,  脊髄小脳失調症2型

分類 (1件)： 神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (3件)： 脊髄小脳失調症2型 ,  スーパーオキシドジスムターゼ活性 ,  スーパーオキシドジスムターゼ