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J-GLOBAL ID：201802263030590460   整理番号：18A1591860

化学シャペロン4-フェニルブチル酸は家族性神経下垂体性尿崩症のマウスモデルにおけるアルギニンバソプレシンニューロンの小胞体における変異蛋白質蓄積を減少させる【JST・京大機械翻訳】

Chemical chaperone 4-phenylbutylate reduces mutant protein accumulation in the endoplasmic reticulum of arginine vasopressin neurons in a mouse model for familial neurohypophysial diabetes insipidus

著者 (15件)： Tochiya Masayoshi (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Hagiwara Daisuke (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Azuma Yoshinori (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Miyata Takashi (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Morishita Yoshiaki (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Suga Hidetaka (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Onoue Takeshi (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Tsunekawa Taku (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Takagi Hiroshi (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Ito Yoshihiro (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Iwama Shintaro (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Iwama Shintaro (Research Center of Health, Physical Fitness and Sports, Nagoya University, Nagoya, 464-8601, Japan) ,  Goto Motomitsu (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Banno Ryoichi (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan) ,  Arima Hiroshi (Department of Endocrinology and Diabetes, Nagoya University Graduate School of Medicine, 65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya, 466-8550, Japan)
資料名： Neuroscience Letters  (Neuroscience Letters)
巻： 682  ページ： 50-55  発行年： 2018年 
JST資料番号： W0118A  ISSN： 0304-3940  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 進行性多尿症およびアルギニンバソプレシン(AVP)ニューロンの消失により特徴付けられる家族性神経下垂体尿崩症(FNDI)は,AVP遺伝子変異により生じる常染色体優性疾患である。FNDIモデルマウスによる以前の研究は,変異蛋白質がAVPニューロンの小胞体(ER)に蓄積することを示した。ここでは,FNDIマウスにおける化学シャペロン4-フェニルブチル酸(4-PBA)の治療効果を検討した。4-PBAによる処理は,FNDIマウスのERにおける突然変異体蛋白質蓄積を減少させ,AVP放出を増加させ,尿量を減少させた。さらに,塩負荷下でのAVPニューロン損失は4-PBA処理により減弱した。これらのデータは,4-PBAがAVPニューロンのERにおける突然変異体蛋白質蓄積を改善し,それによりFNDI表現型進行を防止することを示唆する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *尿崩症 ,  *脳下垂体 ,  *小胞体 ,  *ニューロン ,  優性 ,  *タンパク質 ,  表現型 ,  常染色体 ,  マウスモデル ,  *神経 ,  *遺伝的変異 ,  バソプレシン
準シソーラス用語： 遺伝子変異 ,  *変異 ,  多尿症 ,  中枢性尿崩症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 家族性神経下垂体性尿崩症(FNDI) ,  4-フェニルブチル酸(4-PBA) ,  小胞体(ER)ストレス ,  小胞体関連コンパートメント(ERAC) ,  アルギニンバソプレシン(AVP)

分類 (2件)： 分子遺伝学一般  (EC02010J) ,  泌尿生殖器の基礎医学  (GM01020T)

物質索引 (1件)： アルギニンバソプレシン

タイトルに関連する用語 (10件)： 化学シャペロン ,  酸 ,  家族 ,  神経 ,  下垂体性尿崩症 ,  マウスモデル ,  小胞体 ,  変異 ,  蛋白質 ,  蓄積