文献

J-GLOBAL ID：201802263175524160   整理番号：18A0259750

分類不能型免疫不全症患者のB細胞におけるκ軽鎖シグナル伝達の乱れ正準核因子【Powered by NICT】

Disturbed canonical nuclear factor of κ light chain signaling in B cells of patients with common variable immunodeficiency

著者 (13件)： Keller Baerbel (Center for Chronic Immunodeficiency, University Medical Center and University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Cseresnyes Zoltan (JIMI imaging network and Biophysical Analytics, German Rheumatism Research Center, Leibniz Institute, Berlin, Germany) ,  Stumpf Ina (Center for Chronic Immunodeficiency, University Medical Center and University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Wehr Claudia (Center for Chronic Immunodeficiency, University Medical Center and University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Fliegauf Manfred (Center for Chronic Immunodeficiency, University Medical Center and University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Bulashevska Alla (Center for Chronic Immunodeficiency, University Medical Center and University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Usadel Susanne (Infektiologikum Freiburg, Division of Infectious Diseases, Department of Internal Medicine, University Medical Center Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Grimbacher Bodo (Center for Chronic Immunodeficiency, University Medical Center and University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Grimbacher Bodo (Institute of Immunity and Transplantation, University College London, London, United Kingdom) ,  Rizzi Marta (Center for Chronic Immunodeficiency, University Medical Center and University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Eibel Hermann (Center for Chronic Immunodeficiency, University Medical Center and University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Niesner Raluca (JIMI imaging network and Biophysical Analytics, German Rheumatism Research Center, Leibniz Institute, Berlin, Germany) ,  Warnatz Klaus (Center for Chronic Immunodeficiency, University Medical Center and University of Freiburg, Freiburg, Germany)
資料名： Journal of Allergy and Clinical Immunology  (Journal of Allergy and Clinical Immunology)
巻： 139  号： 1  ページ： 220-231.e8  発行年： 2017年 
JST資料番号： A0182B  ISSN： 0091-6749  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 分類不能型免疫不全症(CVID)患者の大部分は著しく低下したスイッチ記憶B細胞数を示す,いくつかはCD21~低B細胞数(CVID 21low)の増加を示したが,他のものはない(CVID 21norm)。変化したB細胞受容体(BCR)シグナリングは分類不能型免疫不全症患者にみられる欠損記憶形成に寄与するかもしれない。B細胞分化における中枢経路として分類不能型免疫不全症患者由来のB細胞におけるκ軽鎖(NF κB)シグナル伝達の正準核因子を検討しようと考えた。κBα(IκBα)とp65りん酸化の阻害剤,p65の細胞核転移および標的遺伝子と細胞機能の調節の分解はB細胞刺激の異なるモードで調べた。B CR媒介性正準NF-κBシグナル伝達は全ての成熟ナイーブCVID派生B細胞で障害されていた。障害はCVID21ノルム患者と最もCD21~低B細胞の顕著なよりCVID21低患者からのナイーブB細胞でより大きかった。シグナル伝達欠陥はBcl-xLとIκBαの誘導低下,正準NF-κB経路の2個の真正の標的遺伝子に翻訳された。CD40リガンドおよびToll様受容体9媒介シグナル伝達は強く変化した。CD21~低B細胞におけるシグナル伝達ではなくHIV患者のCD21~+B細胞は同様に影響を受けた。撹乱されたCa~2+シグナル伝達についてのこれまでの記述と組み合わせて,特にCVID21低患者における,NF-κBシグナル伝達欠陥の発見は,特にB CR派生信号に影響する広い基礎シグナル伝達欠陥を示唆した。Ca~2+とNF-κBシグナル伝達に影響を与える単一遺伝子欠陥の免疫表現型を考えると,後者は体液性欠損に寄与する可能性が高かった。CD21~低B細胞の強く攪乱されたB CRシグナル伝達は,この細胞型の特性と基礎疾患とは無関係であった。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： CD40抗原 ,  分化 ,  B細胞抗原受容体 ,  HIV【ウイルス】 ,  リン酸化 ,  *軽鎖 ,  細胞核 ,  NFκB ,  遺伝子 ,  *患者
準シソーラス用語： 細胞機能 ,  標的遺伝子 ,  阻害剤 ,  p65 ,  *分類不能型免疫不全症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (9件)： 分類不能型免疫不全症 ,  B細胞 ,  CD21~低B細胞 ,  κ軽鎖の正準核因子 ,  シグナル伝達 ,  B細胞受容体 ,  Toll様受容体9 ,  CD40 ,  HIV

分類 (4件)： 免疫反応一般  (ED03010T) ,  遺伝子発現  (EC02040Q) ,  遺伝的変異  (EC01030Y) ,  細胞構成体の機能  (EF03060C)

タイトルに関連する用語 (8件)： 分類不能型免疫不全症 ,  患者 ,  B細胞 ,  軽鎖 ,  シグナル伝達 ,  乱れ ,  核 ,  因子