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J-GLOBAL ID：201802263386894871   整理番号：18A0283466

筋萎縮性側索硬化症におけるオプチニューリン:異なる神経保護機構の岐路での多機能性アダプター蛋白質【Powered by NICT】

Optineurin in amyotrophic lateral sclerosis: Multifunctional adaptor protein at the crossroads of different neuroprotective mechanisms

著者 (6件)： Markovinovic Andrea (Laboratory of Molecular Immunology, Department of Biotechnology, University of Rijeka, 51000 Rijeka, Croatia) ,  Cimbro Raffaello (Division of Rheumatology, Johns Hopkins School of Medicine, Baltimore, MD 21224, USA) ,  Ljutic Tereza (Laboratory of Molecular Immunology, Department of Biotechnology, University of Rijeka, 51000 Rijeka, Croatia) ,  Kriz Jasna (Department of Psychiatry and Neuroscience, Faculty of Medicine, Research Centre of the Mental Health Institute of Quebec, Laval University, Quebec, Quebec G1J 2G3, Canada) ,  Rogelj Boris (Department of Biotechnology, Jozef Stefan Institute, Faculty of Chemistry and Chemical Technology, University of Ljubljana, Biomedical Research Institute BRIS, SI-1000 Ljubljana, Slovenia) ,  Munitic Ivana (Laboratory of Molecular Immunology, Department of Biotechnology, University of Rijeka, 51000 Rijeka, Croatia)
資料名： Progress in Neurobiology  (Progress in Neurobiology)
巻： 154  ページ： 1-20  発行年： 2017年 
JST資料番号： A1140A  ISSN： 0301-0082  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： オプチニューリン変異は2010年に筋萎縮性側索硬化症(ALS)景観に現れたとき,それらは大部分の他のALSを引起す遺伝子とは異なっていた。機能獲得よりも損失もにより作用すると考えられ,ポリユビキチン結合アダプター蛋白質,細胞シグナル伝達及び小胞輸送を含む各種の細胞機能を調節するために提案された,は神経保護を仲介するか不明であった。本レビューでは,それ以来なされたかなりの進歩を論じた。オプチニューリンとオプチニューリン相互作用蛋白質TANK結合キナーゼ(TBK1)とp62/SQSTM 1における突然変異の大多数はALS患者で検出され,一般的な神経保護経路を示唆した。さらに,ALSを引起すオプチニューリン変異の機能的研究と最近確立されたオプチニューリンのユビキチン結合欠損とノックアウトマウスモデル三種類の主要な機構を同定するのに役立っは神経保護:オートファジーの調節,(慢性)炎症性シグナル伝達の緩和,およびネクロトーシスの阻害を仲介すると思われる。これら三つの過程は,クロストーク,複数レベルの制御,その多くはオプチニューリンにより仲介されるを必要とする。多重過程におけるオプチニューリンの役割とミクログリアおよび乏突起膠細胞における標的オプチニューリン欠失は最終的に異なる初期欠陥にもかかわらず,軸索変性の同じ表現型をもたらすことを予想外の発見に基づいて,オプチニューリン神経保護ネットワークにおける最弱リンクの破壊が恒常性を乱し,最終的に神経変性につながる可能性があることをドミノ効果をセット沖に十分であることを提案した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 炎症 ,  突然変異 ,  遺伝子 ,  表現型 ,  オリゴデンドログリア ,  小胞輸送 ,  ネットワーク ,  オートファジー ,  ユビキチン ,  *アダプタータンパク質 ,  *筋萎縮性側索硬化症 ,  ミクログリア
準シソーラス用語： 神経変性 ,  *神経保護 ,  *オプチニューリン , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 筋萎縮性側索硬化症 ,  神経変性 ,  オプチニューリン ,  オートファジー ,  神経炎症 ,  ネクロトーシス

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (5件)： 筋萎縮性側索硬化症 ,  オプチニューリン ,  神経 ,  多機能性 ,  アダプター蛋白質