抄録/ポイント：
抄録/ポイント
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背景:肺Langerhans細胞組織球症(PLCH)は,Langerhans細胞増殖により特徴付けられる間質性原発性肺疾患である。小児では容易に誤診される。本研究は,遡及的分析によってPLCHの臨床症状と特徴を特徴付けることを目的とした。【方法】2006年11月から2013年10月までに著者らのセンターに入院した338人のLCH患者のうち117人のPLCH患者で遡及的分析を行った。2つの群の間の変数を,マンホイットニーU検定とカイ二乗検定によって比較した。Kaplan-Meier曲線を構築し,生存率とCox回帰を比較し,危険因子の影響を評価した。結果:PLCH群の年齢の中央値は,非PLCH群より有意に低かった(18.63か月vs43.4か月,P<0.001)。すべてのPLCH小児は他の器官関与を有し,11症例(9.4%)だけが呼吸器症状を有した。最も一般的な放射線学的所見は嚢胞性病変(29例,24.8%)であった。肺機能異常は閉塞性換気機能不全(63例,82.9%)により支配された。PLCH小児の5年全生存(OS)は93.6%±2.3%であり,無イベント生存(EFS)は55.7%±5.2%であった。進行性または再発性疾患の38例のうち,5例(13.2%)は肺損傷の進行または再発によるものであった。「リスク臓器」関与を有するPLCH小児の5年OSは,「リスク臓器」関与のない患者より有意に低かった(86.0%±4.9%vs100%,x2=8.793,P=0.003)。2群間のEFSの差も有意であった(43.7%±7.7%vs66.3%±6.5%,x2=5.399,P=0.020)。「リスク器官」関与は生存に有意な影響を及ぼした(ハザード比=1.9,P=0.039)。結論:PLCHは主に幼児で発生し,患者のわずかな割合だけが呼吸器症状を有する。それらは一般的に他の器官関与を有する。大部分のPLCH小児は良好な予後を有し,ほとんどの肺病変は改善または安定化することができた。「リスク臓器」関与の管理は,EFSを改善するキーポイントである。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】
