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J-GLOBAL ID:201802263659389105   整理番号:18A0389881

筋ジストロフィー患者の骨格筋組織における脂質代謝異常:疾患の初期段階におけるin vitroでの,高分解能NMRスペクトロスコピーを基礎とした観察【Powered by NICT】

Abnormal lipid metabolism in skeletal muscle tissue of patients with muscular dystrophy: In vitro, high-resolution NMR spectroscopy based observation in early phase of the disease
著者 (5件):
資料名:
巻: 38  ページ: 163-173  発行年: 2017年 
JST資料番号: A1133A  ISSN: 0730-725X  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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脂質成分の定性(脂質成分の帰属)及び定量的(脂質成分の定量)分析は,対照/正常被験者と比較して,疾患の早期相中の筋ジストロフィー患者の骨格筋組織で行った。プロトン核磁気共鳴(NMR)分光法に基づく実験は,脂質成分[トリグリセリド,リン脂質,総コレステロールと不飽和脂肪酸(アラキドン酸,リノレン酸およびリノール酸)]の解析のための疾患と健常者の早期相中の筋ジストロフィー患者の骨格筋組織の脂質抽出物で行った。筋肉組織の試料は,Duchenne型筋ジストロフィー(DMD)[n=11;年齢,平均±SD;9.2±1.4歳;すべて男性]であった,Becker型筋ジストロフィー(BMD)[n=12;年齢,平均±SD,21.4±5.0歳,全て男性]であった,顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー(FSHD)[n=11;年齢,平均±SD;23.7±7.5歳,全て男性]および肢帯型筋ジストロフィー2b(LGMD 2B)[18であった;年齢,平均±SD;24.2±4.1歳;すべて男性]患者から得た。筋試料も[30;平均年齢±SD,23.1±6.0歳;全ては男性であった]正常/対照被験者から得られた。骨格筋組織における割当脂質成分は,トリグリセリド(TG),リン脂質(PL),総コレステロール(CHOL)および不飽和脂肪酸(アラキドン酸,リノレン酸およびリノール酸)]であった。制御/健常者に比べて脂質成分の量はDMD,BMD,FSHDおよびLGMD2B患者の骨格筋組織で観察された。TGはDMD,BMDおよびLGMD2B患者の筋肉組織において有意に上昇した。CHOLの増加レベルはDMD患者の筋でのみ認められた。PLのレベルはDMD,BMDおよびLGMD2B患者の意味のないことが分かった。制御/正常被験者と比較して,TG,PLおよびCHOL量はFSHD患者の筋肉において不変であった。正常/対照個体と比較して,リノール酸はDMD,BMD,FSHDおよびLGMD2Bの筋肉組織において有意に減少した。結果は疾患の早期相中の筋ジストロフィー患者における脂質代謝の変化を明確に示した。さらに,これらの変化が一次または筋ジストロフィーに続発するかどうかを理解するために必要である更なる評価。将来的には,これらの知見は,筋ジストロフィーの異なる型の診断のための追加と改善されたアプローチを証明するかもしれない。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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分類 (1件):
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脂質の代謝と栄養 
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