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J-GLOBAL ID：201802264615028460   整理番号：18A1586648

ゴボ病治療方式研究進展【JST・京大機械翻訳】

著者 (4件)： Shang Chunyang (150000,哈爾浜医科大学附属第一医院胃脾門脉高圧外科) ,  Chen Chunlei (150000,哈爾浜医科大学附属第一医院胃脾門脉高圧外科) ,  Jia Dunmao (150000,哈爾浜医科大学附属第一医院胃脾門脉高圧外科) ,  Qiao Haiquan (150000,哈爾浜医科大学附属第一医院胃脾門脉高圧外科)
資料名： Zhonghua Putong Waike Zazhi  (Zhonghua Putong Waike Zazhi)
巻： 33  号： 5  ページ： 442-444  発行年： 2018年 
JST資料番号： C2324A  ISSN： 1007-631X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： ゴースト病(Gaucherdisease,GD)はグルコノシド症であり、家族性糖脂質代謝疾患で、染色体劣性遺伝であり、リソソーム沈着症の最もよく見られる一種である。ゴボ病系は体内でβ-グルコシダーゼ(glucocerebmsidase,GBA)遺伝子の欠損をコードし、この酵素の欠乏により、その基質のグルコース脳アグリコンは肝臓、脾臓、骨格と中枢神経系の単核-マクロファージ系に大量に沈着する。正常細胞のアポトーシスを妨害し、病気を引き起こす。ごく少数はスフィンゴ脂質活性化蛋白Cが欠乏し、GBAを正常に活性化できないため、作用を発揮する[1]。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *治療法 ,  酵素 ,  タンパク質 ,  アポトーシス ,  β-グルコシダーゼ ,  マクロファージ ,  遺伝子 ,  スフィンゴ脂質 ,  リソソーム ,  染色体 ,  中枢神経系 ,  基質 ,  脾臓
準シソーラス用語： 正常細胞 ,  劣性遺伝 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 消化器の腫よう  (GH04000D) ,  腫ようの化学・生化学・病理学  (GE02030N)

タイトルに関連する用語 (3件)： 治療 ,  研究 ,  進展