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J-GLOBAL ID:201802266851216808   整理番号:18A1393531

日本における集学的議論により診断された胸膜実質線維弾性症【JST・京大機械翻訳】

Pleuroparenchymal fibroelastosis diagnosed by multidisciplinary discussions in Japan
著者 (17件):
資料名:
巻: 141  ページ: 190-197  発行年: 2018年 
JST資料番号: T0256A  ISSN: 0954-6111  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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胸膜実質線維症(PPFE)は特発性間質性肺炎のまれなサブセットである。PPFEの大規模臨床研究は公表されていない。本研究の目的は,日本におけるPPFEの臨床的および生理学的特徴を明らかにすることである。著者らは,PPFEを有する52人の患者をレビューし,学際的議論の後に診断した。6番目の胸椎のレベルにおける胸部ケージの横径に対する前後径の比として定義された平坦な胸部指数は,体重指数(BMI)(r=0.340,p=0.013)と正の相関を示し,総肺容量(RV/TLC)に対する残存容積比(r=0.312,p=0.042)と負の相関を示した。RV/TLCはBMI(r=-0.746,p<0.0001)およびFVC%(r=-0.507,p=0.0005)と負に相関し,年齢および生理学的変数(GAP)スコア(r=0.332,p=0.030)と正の相関を示した。生存期間の中央値と累積5年生存率は,それぞれ96か月と58%であった。KL-6レベル>600(U/mL)の患者は,<600(p<0.001)の患者より短く生存した。PPFEにおける低BMI,減少したFVCおよび増加したRV/TLCは,吸気時の胸部ケージの膨満を障害する平坦化された胸部ケージの進行に関連している可能性がある。KL-6の血清レベルの上昇はPPFEの予後不良を示唆する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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