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J-GLOBAL ID：201802266972111513   整理番号：18A1390704

ヘテロ接合症候群における長期生存と表現型スペクトラム:25年間の追跡経験【JST・京大機械翻訳】

Long-term survival and phenotypic spectrum in heterotaxy syndrome: A 25-year follow-up experience

著者 (14件)： Baban Anwar (Department of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy) ,  Cantarutti Nicoletta (Department of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy) ,  Adorisio Rachele (Department of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy) ,  Lombardi Roberta (Department of Pediatric Radiology, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy) ,  Calcagni Giulio (Department of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy) ,  Piano Mortari Eva (B Cell Physiopathology Unit, Immunology Research Area, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy) ,  Dallapiccola Bruno (Department of Medical Genetics and Rare Diseases, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy) ,  Marino Bruno (Department of Pediatrics, Pediatric Cardiology, Sapienza University, Rome, Italy) ,  Iorio Fiore Salvatore (Department of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy) ,  Carsetti Rita (B Cell Physiopathology Unit, Immunology Research Area, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy) ,  Digilio Maria Cristina (Department of Medical Genetics and Rare Diseases, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy) ,  Giannico Salvatore (Department of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy) ,  Drago Fabrizio (Department of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy) ,  Carotti Adriano (Department of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Bambino Gesu Children Hospital and Research Institute, Rome, Italy)
資料名： International Journal of Cardiology  (International Journal of Cardiology)
巻： 268  ページ： 100-105  発行年： 2018年 
JST資料番号： A1233A  ISSN： 0167-5273  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 異所性症候群(HS)は,右(RAI)および左心房異性(LAI)と分類される,体の左右軸を横切る胸腹部臓器の異常な配置により特徴付けられる先天性疾患のグループであり,我々のHSコホートにおける長期生存および表現型スペクトルを検討した。結果を文献データと比較した。これは,単一の中心,観察,両方の研究および前向き研究である。すべてのHS患者の心臓の特徴,外科的管理および腹部超音波(US)をレビューし,欠落しているかどうかを調査した。すべての解剖学的データおよび生存,不整脈,感染および心臓移植(HT)に対するそれらの臨床的影響を評価した。136名の患者をRAI(81)とLAI(55)に分類した。HTからの長期生存と自由度は,RAIとLAIの40年で,それぞれ69.8%と87.8%に達した。多変量解析は,LAIがペースメーカー移植の独立予測因子であることを示した(p=0.019)。脾臓の状態は両群で変化した:RAIでは,腹部USはそれぞれ48%,4%および32%の患者で無精子,多脾および正常な脾臓を示したが,LAI多脾では,それぞれ64%,4%および16%の症例において減少および正常な脾臓が発生した。死亡率は,文献(50%)と比較して有意に低かった(9%)。RAI患者は死亡率が高かったが,独立予測因子は見られなかった。著者らは,RAIとLAIの代わりに「asplenia」と「多脾」のobsolete心臓定義が,両群の患者の間の脾臓表現型の高い変動性のために誤っていることを示した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 脾臓 ,  *表現型 ,  内臓 ,  心臓 ,  不整脈 ,  多変量解析 ,  *スペクトル ,  精子 ,  前向きコホート研究 ,  死亡率 ,  母集団 ,  患者 ,  超音波 ,  *ヘテロ接合
準シソーラス用語： 予測因子 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 先天性心欠損手術 ,  ヘテロ接合 ,  異性 ,  多脾症 ,  アスプレニア ,  脾臓

分類 (1件)： 遺伝的変異  (EC01030Y)

タイトルに関連する用語 (8件)： ヘテロ接合 ,  症候群 ,  長期 ,  生存 ,  表現型 ,  スペクトラム ,  追跡 ,  経験