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J-GLOBAL ID：201802267157729783   整理番号：18A1006858

多臓器に関与する原発性全身性ALアミロイドーシスの提示特徴としての不完全なイレウスと血腫:稀な症例報告【JST・京大機械翻訳】

Incomplete ileus and hemafecia as the presenting features of multi-organ involved primary systemic AL amyloidosis: a rare case report

著者 (10件)： Tian Li (The Third Xiangya Hospital of Central South University, Hunan, China) ,  Tang Anliu (The Third Xiangya Hospital of Central South University, Hunan, China) ,  Zhang Xian (The Third Xiangya Hospital of Central South University, Hunan, China) ,  Mei Zhen (The Third Xiangya Hospital of Central South University, Hunan, China) ,  Liu Fen (The Third Xiangya Hospital of Central South University, Hunan, China) ,  Li Jingbo (The Third Xiangya Hospital of Central South University, Hunan, China) ,  Li Xiayu (The Third Xiangya Hospital of Central South University, Hunan, China) ,  Ai Feiyan (The Third Xiangya Hospital of Central South University, Hunan, China) ,  Wang Xiaoyan (The Third Xiangya Hospital of Central South University, Hunan, China) ,  Shen Shourong (The Third Xiangya Hospital of Central South University, Hunan, China)
資料名： BMC Gastroenterology (Web)  (BMC Gastroenterology (Web))
巻： 17  号： 1  ページ： 72  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7426A  ISSN： 1471-230X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 【背景】ALアミロイド症は,複数の器官および組織に影響を及ぼす全身性疾患であることが知られているが,患者は最初に胃腸症状を呈し,その後多臓器不全を発症することは稀である。臨床徴候は特異的ではなく,診断は免疫固定術と複数の生検による内視鏡検査を行う前にまれに行われる。ALアミロイドーシスの正確な診断過程の価値を強調した。症例報告は56歳の男性で,4か月間再発性のさい帯痛を呈し,1か月にわたり徐々に悪化した。一連の試験後,患者は最終的に原発性全身性ALアミロイドーシスと診断された。患者は化学療法レジメン(メルファラン,デキサメタゾンおよびサリドマイド)で治療し,良好な臨床反応を達成した。【結論】高誤診率を考慮すると,アミロイド形成蛋白質のタイピングにより,初めて最も正確な診断を確立することがますます重要になっている。提示した特徴は通常非特異的であるが,複数の器官が短期間に関与する場合,ALアミロイドーシスは考慮されなければならない。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 薬物療法 ,  *症例報告 ,  *内臓 ,  再発 ,  *血腫 ,  *腸閉塞 ,  誤診 ,  男性 ,  多臓器不全 ,  生検 ,  患者 ,  ステロイド ,  ステロイドホルモン ,  ジエン ,  有機フッ素化合物 ,  グルココルチコイド ,  エノン ,  脂環式アルコール ,  脂環式ケトン ,  ジケトン ,  第二アルコール ,  ヒドロキシケトン ,  ポリオール
準シソーラス用語： 器官 ,  *ALアミロイドーシス ,  *全身 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： ALアミロイドーシス ,  コンゴレッド染色 ,  骨髄生検 ,  免疫固定

分類 (3件)： 血液の腫よう  (GK04000M) ,  消化器の疾患  (GH03000W) ,  泌尿生殖器疾患の治療一般  (GM05010K)

物質索引 (1件)： デキサメタゾン

引用文献 (21件)：

• Kidney Diseases; The Prevalence and Management of Systemic Amyloidosis in Western Countries; HL Nienhuis, J Bijzet, BP Hazenberg; 2; 1; 2016; 17-22; 10.1159/000444206; CR1;
• Basavaraju KP, Mansour D, Barnes S, Whitehead MW, Bruce SA. A rare cause of dysphagia and gastroparesis. BMJ Case Rep. 2009; doi:10.1136/bcr.07.2008.0358.
• Am J Roentgenol; Radiological findings in renal amyloidosis; L Ekelund; 129; 1977; 851-853; 10.2214/ajr.129.5.851; CR3;
• Semin Nephrol; Kidney and liver involvement in monoclonal light chain disorders; C Pozzi, F Locatelli; 22; 4; 2002; 319-330; CR4;
• Prz Gastroenterol; Hepatomegaly, weight loss and general malaise - the first manifestations of primary systemic amyloidosis; H Cichoz-Lach, B Prozorow-Krol, J Swatek, L Buk; 9; 1; 2014; 57-61; CR5;

タイトルに関連する用語 (7件)： 臓器 ,  原発 ,  全身 ,  ALアミロイドーシス ,  イレウス ,  血腫 ,  症例報告