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J-GLOBAL ID：201802267177158068   整理番号：18A0349054

エクリズマブ治療中の発作性夜間血色素尿症患者における血管外溶血と補体消費【Powered by NICT】

Extravascular hemolysis and complement consumption in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria patients undergoing eculizumab treatment

著者 (11件)： Subias Hidalgo Marta (Departamento de Medicina Celular y Molecular, Centro de Investigaciones Biologicas y Ciber de Enfermedades Raras, Madrid, Spain) ,  Martin Merinero Hector (Departamento de Medicina Celular y Molecular, Centro de Investigaciones Biologicas y Ciber de Enfermedades Raras, Madrid, Spain) ,  Lopez Alicia (Departamento de Medicina Celular y Molecular, Centro de Investigaciones Biologicas y Ciber de Enfermedades Raras, Madrid, Spain) ,  Anter Jaouad (Departamento de Medicina Celular y Molecular, Centro de Investigaciones Biologicas y Ciber de Enfermedades Raras, Madrid, Spain) ,  Garcia Sheila Pinto (Departamento de Medicina Celular y Molecular, Centro de Investigaciones Biologicas y Ciber de Enfermedades Raras, Madrid, Spain) ,  Ataulfo Gonzalez-Fernandez Fernando (Servicio de Hematologia, Hospital Clinico San Carlos de Madrid, Madrid, Spain) ,  Fores Rafael (Servicio de Hematologia, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, Spain) ,  Lopez-Trascasa Margarita (Unidad de Inmunologia, Hospital Universitario de La Paz y Ciber de Enfermedades Raras, Madrid, Spain) ,  Villegas Ana (Servicio de Hematologia, Hospital Clinico San Carlos de Madrid, Madrid, Spain) ,  Ojeda Emilio (Servicio de Hematologia, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, Spain) ,  Rodriguez de Cordoba Santiago (Departamento de Medicina Celular y Molecular, Centro de Investigaciones Biologicas y Ciber de Enfermedades Raras, Madrid, Spain)
資料名： Immunobiology  (Immunobiology)
巻： 222  号： 2  ページ： 363-371  発行年： 2017年 
JST資料番号： W1632A  ISSN： 0171-2985  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 発作性夜間血色素尿症(PNH)はエクリズマブが著効を示したであることを補体媒介性血管内溶血によって特徴づけられる後天性溶血性貧血である。しかし,治療応答は何人かの患者は,残留溶血を提示し,RBC輸血を必要とする不均一報告した。最近の報告は,血管外溶血と不完全なC5阻害の両方がこれらの準最適血液学的応答を説明できることを示した。溶血評価し補体バイオマーカーの標識のための著者らのエクリズマブを投与したPNH患者(n=12)を試験した。患者も補体受容体1(CR1, CD35)とC5多型の遺伝子型と血しょう中の遊離エクリズマブを評価した。は10人の患者(83%)パラメータは持続性溶血を示唆することを報告し,それらは付加的な輸血を必要としなかった。七のそれら(58%)は処理の結果,低発現CR1L対立遺伝子を持つ全ての患者を含むなる直接Coombs試験陽性であった。CH50とsC5b~9アッセイは,処理患者で同定された持続性低レベル溶血は不完全なC5遮断の結果ではない,この溶血,以前に示唆されているとして,C3オプソニン化PNH赤血球の血管外除去から生じることを支持することを示した。もCR1L対立遺伝子を持つエクリズマブを投与した患者における連続代替経路活性化は,細菌感染に対する感受性を増加させることをプラズマにおけるC3の異常に減少したレベルをもたらすことを示した。最後に,エクリズマブ投与を個別化するための自由エクリズマブレベルと末端経路活性のルーチン評価を奨励する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 投与 ,  対立遺伝子 ,  細菌感染 ,  *補体 ,  感受性 ,  *溶血 ,  赤血球 ,  遺伝子型 ,  輸血 ,  血漿 ,  *患者 ,  バイオマーカー ,  *血管
準シソーラス用語： *血管外溶血 ,  *エクリズマブ , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： PNH ,  補体 ,  血管外溶血 ,  補体受容体1 ,  エクリズマブ

分類 (1件)： 血液の疾患  (GK03000F)

タイトルに関連する用語 (7件)： エクリズマブ ,  治療 ,  発作性夜間血色素尿症 ,  患者 ,  血管外溶血 ,  補体 ,  消費