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J-GLOBAL ID：201802267537338762   整理番号：18A0145427

慢性肉芽腫性疾患における炎症性腸疾患:20年間の経験上の新たな問題【Powered by NICT】

Inflammatory bowel disease in chronic granulomatous disease: An emerging problem over a twenty years’ experience

著者 (21件)： Angelino Giulia (Digestive Endoscopy and Surgery Unit, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, Rome, Italy) ,  Angelino Giulia (University Department of Pediatrics, Unit of Immune and Infectious Diseases, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, University of Rome Tor Vergata, Rome, Italy) ,  De Angelis Paola (Digestive Endoscopy and Surgery Unit, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, Rome, Italy) ,  Faraci Simona (Digestive Endoscopy and Surgery Unit, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, Rome, Italy) ,  Rea Francesca (Digestive Endoscopy and Surgery Unit, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, Rome, Italy) ,  Romeo Erminia Francesca (Digestive Endoscopy and Surgery Unit, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, Rome, Italy) ,  Torroni Filippo (Digestive Endoscopy and Surgery Unit, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, Rome, Italy) ,  Tambucci Renato (Digestive Endoscopy and Surgery Unit, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, Rome, Italy) ,  Tambucci Renato (University of L’Aquila, L’Aquila, Italy) ,  Claps Alessia (University Department of Pediatrics, Unit of Immune and Infectious Diseases, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, University of Rome Tor Vergata, Rome, Italy) ,  Francalanci Paola (Department of Pathology and Molecular Histopathology, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, Rome, Italy) ,  Chiriaco Maria (University Department of Pediatrics, Unit of Immune and Infectious Diseases, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, University of Rome Tor Vergata, Rome, Italy) ,  Chiriaco Maria (Department of Systems Medicine, University of Rome Tor Vergata, Rome, Italy) ,  Di Matteo Gigliola (University Department of Pediatrics, Unit of Immune and Infectious Diseases, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, University of Rome Tor Vergata, Rome, Italy) ,  Di Matteo Gigliola (Department of Systems Medicine, University of Rome Tor Vergata, Rome, Italy) ,  Cancrini Caterina (University Department of Pediatrics, Unit of Immune and Infectious Diseases, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, University of Rome Tor Vergata, Rome, Italy) ,  Palma Paolo (University Department of Pediatrics, Unit of Immune and Infectious Diseases, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, University of Rome Tor Vergata, Rome, Italy) ,  D’Argenio Patrizia (University Department of Pediatrics, Unit of Immune and Infectious Diseases, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, University of Rome Tor Vergata, Rome, Italy) ,  Dall’Oglio Luigi (Digestive Endoscopy and Surgery Unit, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, Rome, Italy) ,  Rossi Paolo (University Department of Pediatrics, Unit of Immune and Infectious Diseases, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, University of Rome Tor Vergata, Rome, Italy) ,  Finocchi Andrea (University Department of Pediatrics, Unit of Immune and Infectious Diseases, Bambino Gesu Children’s Hospital IRCCS, University of Rome Tor Vergata, Rome, Italy)
資料名： Pediatric Allergy and Immunology  (Pediatric Allergy and Immunology)
巻： 28  号： 8  ページ： 801-809  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2714A  ISSN： 0905-6157  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:慢性肉芽腫症(CGD)は,食細胞の原発性免疫不全,生命を脅かす感染症と炎症によって特徴づけられる。生存改善のために,炎症性腸疾患(IBD)は次第に適切性を高めている。ここでは,20年間の経験を報告した。【方法】遡及臨床,内視鏡的および組織学的特徴,ローマ,イタリアにおけるBambino Gesu小児病院に紹介されCGD IBD患者の管理を分析した。CGD患者【結果】 20のうち,9は診断時および/または経過観察中にCGD IBDを呈した。症状は平均年齢16歳(範囲3.2 42)で発生し,内視鏡的確認のための6か月の中央値遅延であった。患者は主に非特異的下痢(55%)を主訴と症状不足と重度の内視鏡像の間の相違,主に広範な結腸関与(44%)に代表される。組織学は78%の患者で少なくとも2特徴(類上皮肉芽腫,色素マクロファージ,好酸球増加)を明らかにした。9例中八例は経口メサラミンを受け,5例はステロイド全身投与を必要とした。1名の患者はステロイド依存性のためにアザチオプリンを投与した。患者は生物学的治療または手術を必要としなかった。全患者で得られた臨床的寛解が,大部分は軽度の再発を主訴とした。重症感染症の二例はステロイド療法後の初期に生じた。CGD IBDの【結論】浸透度は年齢とともに増加した。臨床症状は繊細なものである可能性があり,臨床医は,内視鏡検査を推奨する低しきい値を持つべきである。NSAIDsおよび/またはステロイドによる治療は良好な応答を達成しているが,再発が起こる。感染サーベイランスは処理中に必須である,日和見感染を防止した。小児免疫学者および胃腸科専門医の間の密接な共同研究である重要な,複合追跡を含む。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 内視鏡検査 ,  日和見感染 ,  好酸球増加症 ,  子供 ,  内視鏡 ,  免疫不全症候群 ,  非ステロイド系消炎薬 ,  ステロイド ,  下痢 ,  マクロファージ ,  *肉芽腫 ,  患者 ,  スルフィド ,  窒素複素環化合物 ,  ニトロ化合物
準シソーラス用語： ステロイド療法 ,  *炎症性腸疾患 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 消化器内視鏡検査 ,  肉芽腫性大腸炎 ,  原発性免疫不全 ,  超早期発症炎症性腸疾患(IBD)(VEO IBD)

分類 (2件)： 消化器の診断  (GH02000P) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

物質索引 (1件)： アザチオプリン

タイトルに関連する用語 (4件)： 慢性肉芽腫性疾患 ,  炎症性腸疾患 ,  経験 ,  問題