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文献
J-GLOBAL ID:201802268077895576   整理番号:18A0420301

マトリン3は散発性筋萎縮性側索硬化症における運動ニューロンの神経細胞質封入体の成分である【Powered by NICT】

Matrin 3 Is a Component of Neuronal Cytoplasmic Inclusions of Motor Neurons in Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis
著者 (16件):
資料名:
巻: 188  号:ページ: 507-514  発行年: 2018年
JST資料番号: E0065B  ISSN: 0002-9440  CODEN: AJPAA  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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MATR3遺伝子の変異は家族性筋萎縮性側索硬化症の原因として同定されているが,散発性筋萎縮性側索硬化症(SALS)病理学におけるマトリン3(MATR3)蛋白質の関与は完全には評価されていない。SALSと対照剖検の脊髄におけるMATR3病理学を解析した。運動ニューロン核のMATR3免疫染色は,二種類の異なるパターンを明らかにした:温和で強い染色。SALSおよび対照例の間で軽度対強い核染色の比率の差はなかった。MATR3含有神経細胞質封入体(NCI)は,SALS症例の60%で観察された。MATR3正NCIを有する大部分の運動ニューロンは,軽度の核染色パターンを示した。トランス活性化応答領域DNA結合蛋白質43(TDP 43)陽性NCIの16.8%がMATR3による二重標識と推定されたが,MATR3正またはTDP-43-陰性NCIが観察された。の以前の研究は,MATR3正NCIはC9orf72ヘキサヌクレオチド反復伸長を持つ症例においてのみ存在することを見出したが,ユビキチン陽性粒状NCIは小脳では観察されなかった,これはC9orf72関連ALSに特異的であると報告されている。六ALS症例はGGGGCCヘキサヌクレオチドに対して陰性であることを確認した。著者らの結果は,MATR3は運動ニューロンにおけるTDP-43陽性NCIの成分,SALSでも,ALS病理学におけるMATR3の広範な関与とTDP-43陽性NCIの不均一性を示すことを明らかにした。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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分類 (1件):
分類
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神経系の疾患 
タイトルに関連する用語 (5件):
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