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J-GLOBAL ID：201802270738175026   整理番号：18A0818076

Pex13欠損を伴うマウス脳における神経形成障害と関連グリオーシス【JST・京大機械翻訳】

Impaired neurogenesis and associated gliosis in mouse brain with PEX13 deficiency

著者 (7件)： Rahim Rani Sadia (Griffith Institute for Drug Discovery, School of Natural Sciences, Griffith University, Qld, Australia) ,  St John James A. (Griffith Institute for Drug Discovery, School of Natural Sciences, Griffith University, Qld, Australia) ,  St John James A. (Clem Jones Centre for Neurobiology and Stem Cell Research, Australia) ,  St John James A. (Menzies Health Institute Queensland, Griffith University, Qld, Australia) ,  Crane Denis I. (Griffith Institute for Drug Discovery, School of Natural Sciences, Griffith University, Qld, Australia) ,  Meedeniya Adrian C.B. (Menzies Health Institute Queensland, Griffith University, Qld, Australia) ,  Meedeniya Adrian C.B. (Interdisciplinary Centre for Innovations in Biotechnology & Neurosciences, University of Sri Jayawardenepura, Nugegoda, Sri Lanka)
資料名： Molecular and Cellular Neuroscience  (Molecular and Cellular Neuroscience)
巻： 88  ページ： 16-32  発行年： 2018年 
JST資料番号： W0279A  ISSN： 1044-7431  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 不完全なペルオキシソーム生合成から生じる新生児致死性疾患であるZellweger症候群(ZS)は,著しい神経解剖学的異常と脳機能不全を特徴とする。ここでは,ペルオキシソーム生合成遺伝子PEX13の脳制限不活性化マウスを用い,ZSの病態生理学的特徴をモデル化し,ZSにおける神経形成および細胞成熟に与えるペルオキシソーム機能不全の影響を検討した。胚および出生後のPEX13変異体脳において,著者らは,拡大した側脳室および異常な皮質,海馬および視床下部組織を含む,脳解剖の変化を伴う重要な領域を示す。根底にある機構を特性化するために,著者らはP3動物を通して胚E12.5における神経前駆細胞の増殖,移動,分化,および成熟の有意な減少を示す。PEX13変異体脳における反応性グリオーシスの増加は,病理と関連してE14.5で始まった。障害された神経形成と関連したグリア症と共に,我々のデータはZSの特徴的な脳解剖に寄与する細胞死の増加を示す。著者らは,神経形成障害と遊走が神経病理学の基礎となる重要なイベントとして示され,ペルオキシソーム欠損マウスの脳機能を変化させるユニークなデータを提供する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 病理 ,  細胞死 ,  ニューロン ,  *ペルオキシソーム ,  解剖 ,  海馬 ,  病態生理 ,  新生児 ,  グリア細胞 ,  生合成 ,  機能障害
準シソーラス用語： 脳機能 ,  *神経 ,  *神経発生 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： Zellweger症候群 ,  PEX13変異体 ,  脳の発達 ,  ニューロン ,  グリア ,  炎症

分類 (2件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  中枢神経系  (EJ12030F)

タイトルに関連する用語 (6件)： 欠損 ,  マウス ,  脳 ,  神経形成 ,  障害 ,  グリオーシス