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J-GLOBAL ID：201802270832391195   整理番号：18A0403210

ムコ多糖症VI型における股関節疾患の発症の長期追跡調査【Powered by NICT】

A long term follow-up study of the development of hip disease in Mucopolysaccharidosis type VI

著者 (11件)： Oussoren Esmee (Department of Pediatrics, Center for Lysosomal and Metabolic Diseases, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands) ,  Bessems Johannes H.J.M. (Department of Paediatric Orthopaedics, Sophia Children’s Hospital, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands) ,  Pollet Virginie (Department of Paediatric Orthopaedics, Sophia Children’s Hospital, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands) ,  van der Meijden Jan C. (Department of Pediatrics, Center for Lysosomal and Metabolic Diseases, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands) ,  van der Giessen Lianne J. (Department of Paediatric Physiotherapy, Sophia Children’s Hospital, University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands) ,  Plug Iris (Department of Pediatrics, Center for Lysosomal and Metabolic Diseases, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands) ,  Devos Annick S. (Department of Radiology, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands) ,  Ruijter George J.G. (Department of Clinical Genetics, Center for Lysosomal and Metabolic Diseases, Erasmus MC University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands) ,  van der Ploeg Ans T. (Department of Pediatrics, Center for Lysosomal and Metabolic Diseases, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands) ,  Langeveld Mirjam (Center for Lysosomal and Metabolic Diseases, Department of Internal Medicine, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands) ,  Langeveld Mirjam (Department of Endocrinology and Metabolism, Academic Medical Centre, University of Amsterdam, Amsterdam, The Netherlands)
資料名： Molecular Genetics and Metabolism  (Molecular Genetics and Metabolism)
巻： 121  号： 3  ページ： 241-251  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0820A  ISSN： 1096-7192  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ムコ多糖症VI型(MPS VI)における股関節の問題により,深刻な障害をもたらした。MPS VIにおける股関節疾患の経過に関するデータの欠如は,必要性,外科的介入のタイミングとタイプに関する決定を困難にしている。は経時的にMPS VI患者における股関節病理の発達を研究した。データは前向き追跡研究の一部として収集した。標準化された仰臥位AP骨盤及びカエル脚横方向X線写真両股は,年または2年毎に行った。画像評価を定量的に(角測定)と定性的に行った(股関節形態)。股関節疾患の臨床的重荷は身体的検査,六分間歩行試験(6MWT)と痛み,車椅子依存性と歩行距離を評価するアンケートにより評価した。14ERT処理したMPS VI患者の157骨盤X線写真の全を評価した。最初の画像で年齢は2.0~21.1歳であった。追跡期間中央値は6.8年であった。すべての患者で,最も若いでも,寛骨臼と腸骨した異形成。寛骨臼による大腿骨頭の被覆率は,時間の経過とともに改善したが,不十分であった。大腿骨頭は,若齢期にX線写真における正常に見えたが,骨化パターンは経時的に全ての患者で異常になった。全患者では,6MWTでカバーされた距離は減少した(中央値Zスコア3.3)。十二人の患者はアヒル歩行を有していた。四名の患者は部分的に車いす依存患者と十名の患者がそれらの最大歩行距離の限界を有していた。結論として,臨床的に有意な股関節異常は人生の非常に初期から全てのMPS VI患者における開発,腸骨および寛骨臼の変形した。大腿骨頭部異常は後に発生し,グリコサミノグリカン貯蔵による骨端異常と併せて変化した機械的力による可能性が最も高い。大腿骨頭の最終形状と角度は,個々のMPS VI患者間で有意に異なり,予測することは困難である。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： X線写真 ,  寛骨臼 ,  画像評価 ,  患者 ,  腸骨 ,  形態 ,  *股関節 ,  病理 ,  骨形成 ,  アンケート ,  *追跡調査 ,  標準化 ,  画像
準シソーラス用語： 大腿骨頭 ,  *股関節疾患 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： MPS ,  ムコ多糖症VI型 ,  股関節 ,  Os腸骨 ,  寛骨臼と大腿骨頭

分類 (1件)： 運動器系疾患の外科療法  (GG05030O)

タイトルに関連する用語 (5件)： ムコ多糖症VI型 ,  股関節疾患 ,  発症 ,  長期 ,  追跡調査