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J-GLOBAL ID：201802271083710105   整理番号：18A0791504

小児多発性嚢胞腎に対する新たな治療法【JST・京大機械翻訳】

Emerging Therapies for Childhood Polycystic Kidney Disease

著者 (2件)： Sweeney William E. Jr. (Department of Pediatrics, Medical College of Wisconsin, Children’s Research Institute, Children’s Hospital Health System of Wisconsin) ,  Avner Ellis D. (Department of Pediatrics, Medical College of Wisconsin, Children’s Research Institute, Children’s Hospital Health System of Wisconsin)
資料名： Frontiers in Pediatrics (Web)  (Frontiers in Pediatrics (Web))
巻： 5  ページ： 77  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7090A  ISSN： 2296-2360  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 嚢胞性腎臓疾患は遺伝性疾患の様々な収集を含み,そこでは腎嚢胞はそれらの多面的表現型の主要要素を構成する。小児患者において,用語多嚢胞性腎疾患(PKD)は,一般的に2つの特異的遺伝性疾患,常染色体劣性多嚢胞性腎疾患(ARPKD)および常染色体優性多嚢胞性腎臓病(ADPKD)を意味する。ARPKD及びADPKDにおける腎嚢胞形成の複雑な分子及び細胞機構の理解において顕著な進歩がなされている。最も重要な発見の1つは,ARPKDとADPKDの遺伝子と蛋白質産物の両方が,遺伝的および機能的相互作用の複雑なネットワークで相互作用することである。これらの相互作用およびARPKDとADPKDの共有表現型異常,「嚢胞表現型」は,ADPKDに対して開発され,試験された多くの治療がARPKDにおいて効果的であることを示唆する。従って,小児PKDに対する治療的介入の成功は,これらの分子相互作用の知識,ならびに疾患の段階や疾患進行の速度などの多くの臨床パラメータによって導かれるであろう。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *嚢胞腎 ,  遺伝病 ,  *子供 ,  タンパク質 ,  遺伝 ,  表現型 ,  *嚢胞 ,  分子間相互作用 ,  遺伝子 ,  優性 ,  常染色体
準シソーラス用語： 常染色体優性多発性嚢胞腎 ,  常染色体劣性多発性嚢胞腎 ,  嚢胞性腎疾患 ,  *多発性嚢胞腎 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 小児のPKD ,  治療 ,  トルバプタン ,  併用療法 ,  マルチキナーゼ阻害剤

分類 (2件)： 泌尿生殖器の疾患  (GM03000L) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (3件)： 小児 ,  多発性嚢胞腎 ,  治療法