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J-GLOBAL ID：201802273281520943   整理番号：18A0467917

特発性ACTH単独欠損症を呈する患者における臨床的特徴と自己免疫の関連性【Powered by NICT】

Clinical features and autoimmune associations in patients presenting with Idiopathic Isolated ACTH deficiency

著者 (7件)： Hannon Anne Marie (Department of Endocrinology and Diabetes, Beaumont Hospital, Dublin, Ireland) ,  Hunter Steven (Department of Endocrinology and Diabetes, Royal Victoria Hospital, Belfast, UK) ,  Smith Diarmuid (Department of Endocrinology and Diabetes, Beaumont Hospital, Dublin, Ireland) ,  Sherlock Mark (Department of Endocrinology and Diabetes, Adelaide and Meath Hospital, Dublin, Ireland) ,  O’Halloran Domhnall (Department of Endocrinology and Diabetes, Cork University Hospital, Cork, Ireland) ,  Thompson Christopher J. (Department of Endocrinology and Diabetes, Beaumont Hospital, Dublin, Ireland) ,  the Irish Pituitary Database Group
資料名： Clinical Endocrinology  (Clinical Endocrinology)
巻： 88  号： 3  ページ： 491-497  発行年： 2018年 
JST資料番号： A0253B  ISSN： 0300-0664  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 【目的】特発性分離ATCH欠乏(IIAD)は二次性副腎不全のまれな原因である。条件は稀であり,診断基準は不明確には,文献におけるいくつかの良好な臨床記述した。CRF特徴,自己免疫関連と自然歴および応答を呈した記述,IIADを呈する患者の大規模症例シリーズした。設計:これはアイルランドの最近開始国立下垂体データベースから得られたデータと後向き症例ノート解析である。患者:ACTH単独欠損症の二十三人の患者を同定した。徹底した図と生化学レビューを行った。【結果】二十三患者を検討した(女性18例,男性5例)。提示時の年齢は17~88歳(平均48歳)であった。大部分の患者は,疲労を訴え低ナトリウム血症を呈した9例,13は自己免疫疾患(原発性甲状腺機能低下症,n=0~9)を有していた。CRF刺激試験は23名中12名で,そのうち5は血漿ACTH濃度の上昇,視床下部ではなく,下垂体病因を示したで利用可能である。二人の患者はACTH分泌を回復し,2人の患者は他の下垂体ホルモン欠損を持つへ進行した。【結論】IIADは典型的に潜行性症状を呈する。Euvolaemic低ナトリウム血症は診断時に一般的である。は,自己免疫疾患,特に原発性甲状腺機能低下症と関連している。二人の患者はACTH分泌を回復し,二は他の下垂体ホルモン欠損に進行すると,反復下垂体試験を考慮し,機能の回復,または他のホルモン欠損への進行を確認することである。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 副腎機能低下 ,  脳下垂体 ,  視床下部 ,  女性 ,  血漿 ,  病因 ,  *ACTH ,  男性 ,  分泌 ,  データベース ,  低ナトリウム血症 ,  *自己免疫 ,  *患者 ,  自己免疫病
準シソーラス用語： 診断基準 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 低ナトリウム血症 ,  特発性ACTH単独欠損症 ,  コルチコトロピン単独欠損症

分類 (2件)： 内分泌系の疾患  (GL03000I) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (5件)： ACTH単独欠損症 ,  患者 ,  臨床的特徴 ,  自己免疫 ,  関連性