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J-GLOBAL ID：201802273310897599   整理番号：18A0345123

鎌状赤血球症と遺伝性球状赤血球症の小児における脾臓組織学:疾患病態生理に関するヒント【Powered by NICT】

Spleen histology in children with sickle cell disease and hereditary spherocytosis: hints on the disease pathophysiology

著者 (11件)： Pizzi Marco (Surgical Pathology and Cytopathology Unit, Department of Medicine-DIMED, University of Padova, 35121 Padova, Italy) ,  Fuligni Fabio (Department of Genetics and Genome Biology, The Hospital for Sick Children, Toronto, M5G 1X8 Ontario, Canada) ,  Santoro Luisa (Surgical Pathology and Cytopathology Unit, Department of Medicine-DIMED, University of Padova, 35121 Padova, Italy) ,  Sabattini Elena (Hematopathology Unit, Sant’Orsola/Malpighi Hospital, 40138 Bologna, Italy) ,  Ichino Martina (Pediatric Surgery Unit, Department of Woman and Child Health, University of Padova, 35128 Padova, Italy) ,  De Vito Rita (Department of Pathology, Bambino Gesu Children’s Hospital, 00146 Rome, Italy) ,  Zucchetta Pietro (Nuclear Medicine Service, Department of Medicine-DIMED, University of Padova, 35128 Padova, Italy) ,  Colombatti Raffaella (Clinic of Pediatric Hematology/Oncology, Department of Woman and Child Health, University of Padova, 35128 Padova, Italy) ,  Sainati Laura (Clinic of Pediatric Hematology/Oncology, Department of Woman and Child Health, University of Padova, 35128 Padova, Italy) ,  Gamba Piergiorgio (Pediatric Surgery Unit, Department of Woman and Child Health, University of Padova, 35128 Padova, Italy) ,  Alaggio Rita (Surgical Pathology and Cytopathology Unit, Department of Medicine-DIMED, University of Padova, 35121 Padova, Italy)
資料名： Human Pathology  (Human Pathology)
巻： 60  ページ： 95-103  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0614C  ISSN： 0046-8177  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 遺伝性球状赤血球症(HS)および鎌状赤血球症(SCD)は,小児患者における脾腫および脾臓機能障害と関連している。HSおよびSCDにおけるひ臓の形態と機能の間の可能な相関に存在するSCANTデータ。本研究では,HSとSCD脾臓の組織学的および形態学的特徴を評価するために,疾患の病態生理学との可能な相関を得ることを目的とした。SCD,HSと対照患者由来の脾臓の大きなシリーズでは,以下のパラメータを考慮した:(i)巨視的特徴,(ii)リンパろ胞(LF)密度,(iii)毛包周囲辺縁帯の存在,(iv)Gamna-Gandy体の存在,CD8~陽性正弦波の(v)密度,CD34~陽性微小血管密度(vi),(vii)線維症と平滑筋アクチン(SMA)陽性の筋様細胞の存在/分布,およびCD68~陽性マクロファージの密度(VIII)。SCDとHSひ臓は類似の巨視的特徴を有していた。SCDひ臓はHSひ臓と対照よりも低いLF密度とより少ない辺縁帯を有していた。SCDは低いCD8~陽性正弦波密度,増加したCD34~陽性微小血管密度とSMA陽性筋様細胞,および線維症と胃粘膜のより高い有病率を示した。HSは低いLFと対照よりもCD8~陽性正弦波密度を持っていた。有意差は赤脾髄マクロファージでは認められなかった。多変量解析により,ほとんどのHS脾臓は対照とクラスターを形成したが,SCDを別々にグループ化した。マルチパラメータスコアは基礎疾患にかかわらずひ臓変化の程度を予測することができた。結論として,SCDひ臓はHSよりも大きな組織学的消失を示し,SCD関連変化は血管損傷に起因する機能障害を示唆した。これらの観察は,患者の臨床管理を導くのに多いに貢献する可能性がある。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 線維症 ,  機能障害 ,  患者 ,  *病態生理 ,  毛包 ,  マクロファージ ,  *脾臓 ,  胃粘膜 ,  卵胞 ,  罹患率 ,  多変量解析 ,  *子供 ,  正弦波
準シソーラス用語： 微小血管密度 ,  *遺伝性球状赤血球症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 遺伝性球状赤血球症 ,  鎌状細胞疾患 ,  ひ臓 ,  Vasculopathy ,  脾臓病態生理

分類 (3件)： 血液の臨床医学一般  (GK01030Y) ,  血液の疾患  (GK03000F) ,  血液の基礎医学  (GK01020N)

タイトルに関連する用語 (8件)： 鎌状赤血球症 ,  遺伝性球状赤血球症 ,  小児 ,  脾臓 ,  組織学 ,  疾患 ,  病態生理 ,  ヒント