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J-GLOBAL ID:201802273400563635   整理番号:18A0464228

毛細血管奇形のある下肢長の不一致に関連する臨床的および血行力学的危険因子:全国小児フランス人コホートCONAPEからのデータ【Powered by NICT】

Clinical and haemodynamic risk factors associated with discrepancies in lower limb length with capillary malformations: data from the national paediatric French cohort CONAPE
著者 (28件):
資料名:
巻: 178  号:ページ: 520-526  発行年: 2018年 
JST資料番号: C0967B  ISSN: 0007-0963  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: アメリカ合衆国 (USA)  言語: 英語 (EN)
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背景:遺伝学の発見は,過成長症候群と関連する毛細血管奇形(CM)のより良い理解を可能にした。しかし,分子分析は実行または解釈が容易でされていない。他の分析法が必要である。【目的】は下肢のCMを有する小児における脚長差(LLD)と関連した臨床的および血行力学的因子を同定すること。【方法】データは多施設フランス全国コホートCONAPE(COhorte Nationale d’enfants atteints d’Angiome計画de membrE inferieur)から得られた,下肢のCM高齢2 12歳児であった。臨床的特徴を前向きに収集した。血液動態因子は両下肢に動脈血流(ABF)を計算した超音波により測定した。ABF差二下肢間の50%以上は,関連すると考えられた。集中X線写真上の同一放射線科医により決定したLLD≧2%であった。【結果】 96小児に対するベースライン時のデータを解析した。平均±SD年齢は56±31歳であった;49(51%)であった男性14(15%)はLLDを示した。全体で,32例の患者(33%)は静脈異常,13(14%)リンパ異常1小児におけるParkes Weber症候群と診断した。膝以上増加周囲のみがLLD(43% vs. 13%, P=002)なしの場合よりもより多かった。全体で,患者79名中10名(13%)はABF≧50%の差を示した:四はLLDを有していた。ABF≧50%の違いの頻度はLLD[33%(n=4/12)vs.9%(n=6/67),P=004]なしよりもの方が大きかった。二重超音波検査で測定した【結論】ABFは,LLDの検出における支援の簡単な,低コストで非侵襲的相補的検査は,≧50%関連の差が認められた。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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分類 (5件):
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体部・局部の特定事項  ,  分子遺伝学一般  ,  運動器系疾患の外科療法  ,  原因不明の疾患・その他の疾患の診断  ,  犬・猫 

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