焦点チトクロームcオキシダーゼ欠損を評価し定量化するための新規組織化学アッセイ【JST・京大機械翻訳】

Simard Marie-Lune; Mourier Arnaud; Mourier Arnaud; Greaves Laura C; Greaves Laura C; Taylor Robert W; Taylor Robert W; Stewart James B

文献

J-GLOBAL ID：201802274992737079 整理番号：18A1189275

焦点チトクロームcオキシダーゼ欠損を評価し定量化するための新規組織化学アッセイ【JST・京大機械翻訳】

A novel histochemistry assay to assess and quantify focal cytochrome c oxidase deficiency

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資料名：
巻： 245 号： 3 ページ： 311-323 発行年： 2018年
JST資料番号： B0171A ISSN： 0022-3417 CODEN： JPTLA 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

細胞におけるエネルギー産生を妨害する呼吸鎖の欠損は,ミトコンドリア病の主な原因となる原因である。これにも関わらず,臨床症状の驚くべき多様性,発症年齢間の不一致,および加齢および年齢関連疾患におけるミトコンドリア障害の関与は,病原性過程の理解に挑戦し続けている。この複雑さは,部分的には,器官または種々の細胞型のユニークな代謝的必要性に起因すると考えられる。この見解において,細胞レベルでミトコンドリア機能不全を調べることは必須である。この目的のために,チトクロームcオキシダーゼ欠損ミトコンドリアにおけるテトラゾリウム塩とホルマザン沈着を最終的に減少させる競合酸化還元反応を用いて,新鮮凍結組織中の正確な定量を可能にする新規酵素組織化学法を開発した。酸化活性の損失は非常に低いレベルで検出されることを示し,この達成は以前の技術により不均一化され,初期の疾患過程または比較研究のための新しい機会を開く。さらに,多様な遺伝子型起源のミトコンドリア病患者のヒト生検試料を使用し,COX欠損細胞の成功した検出はこの新しい方法の広い応用を示唆した。最後に,このアッセイはマウスにおける広範囲の組織に適応でき,他の動物モデルに拡張することができ,ここではショウジョウバエDrosophila melanogasterによりここで示した。全体として,新しい分析は,細胞毎の基礎において,組織におけるCOX欠損の完全な程度を定量化し,マップする手段を提供し,それにより将来の研究のための新しい可能性を広げる。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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生体エネルギー論一般 , 先天性疾患・奇形一般

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