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J-GLOBAL ID：201802275546982987   整理番号：18A0423120

ロバスタチンはNPC1変異株オリゴデンドロサイトにおけるミエリン形成を促進する【Powered by NICT】

Lovastatin promotes myelin formation in NPC1 mutant oligodendrocytes

著者 (5件)： Yang Fan (Albrecht-Kossel-Institute for Neuroregeneration, School of Medicine University of Rostock, Gehlsheimer Strasse 20, 18147 Rostock, Germany) ,  Feng Xiao (Albrecht-Kossel-Institute for Neuroregeneration, School of Medicine University of Rostock, Gehlsheimer Strasse 20, 18147 Rostock, Germany) ,  Rolfs Arndt (Albrecht-Kossel-Institute for Neuroregeneration, School of Medicine University of Rostock, Gehlsheimer Strasse 20, 18147 Rostock, Germany) ,  Luo Jiankai (Albrecht-Kossel-Institute for Neuroregeneration, School of Medicine University of Rostock, Gehlsheimer Strasse 20, 18147 Rostock, Germany) ,  Luo Jiankai (Centre for Transdisciplinary Neuroscience Rostock, School of Medicine University of Rostock, Gehlsheimer Strasse 20, 18147 Rostock, Germany)
資料名： Journal of the Neurological Sciences  (Journal of the Neurological Sciences)
巻： 386  ページ： 56-63  発行年： 2018年 
JST資料番号： A1131A  ISSN： 0022-510X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Niemann-PickC型(NPC)病はNPC1又はNPC2遺伝子の変異により引き起こされ,コレステロール及びスフィンゴ糖脂質の不完全な細胞内輸送を特徴とする稀な全身性疾患であり,中枢神経系におけるニューロン消失とミエリン異常をもたらした。本研究では,異なる生後日数でマウスからの皮質白質路における蛋白質発現を比較することにより,著者らはNPC1変異体(NPC1~ / )マウスでは,髄鞘形成の開始は遅延し,NG2とSox10ではなく,主要なミエリン蛋白質MBPおよびPLP,オリゴデンドロサイト調節因子Olig1とOlig2の量は有意に減少し,オリゴデンドロサイト分化の破壊を示唆していることを確認した。さらに,in vitroオリゴデンドロサイト培養における,NPC1~ / オリゴデンドロサイトは,ニューロン培養上清(CdM)の音刺激に弱応答を示し,欠陥オリゴデンドロサイトそれ自体のを示した。興味深いことに,ロバスタチンはOlig1とOlig2の発現を増加させることにより成熟したミエリン形成オリゴデンドロサイトの数を回復させた。著者らのデータは,NPC病におけるロバスタチンを用いた髄鞘形成を改善するための潜在的な戦略を示唆した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *ミエリン ,  白質 ,  スフィンゴ糖脂質 ,  培養 ,  ニューロン ,  分化 ,  *オリゴデンドログリア ,  細胞内輸送 ,  遺伝子 ,  ステロール ,  脂環式アルコール ,  脂肪酸 ,  ラクトン ,  ジエン
準シソーラス用語： 調節因子 ,  蛋白質発現 ,  *ミエリン形成 ,  *NPC1 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 髄鞘形成 ,  神経分泌因子 ,  Olig1 ,  Olig2 ,  MBP

分類 (2件)： 中枢神経系  (EJ12030F) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

物質索引 (2件)： コレステロール ,  ロバスタチン

タイトルに関連する用語 (6件)： ロバスタチン ,  NPC1 ,  変異株 ,  オリゴデンドロサイト ,  ミエリン形成 ,  促進