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J-GLOBAL ID:201802276095033534   整理番号:18A1616044

右大腿骨に発生し,H3F3A変異を有する骨の巨大細胞腫瘍における原発性悪性腫瘍の極めてまれな症例【JST・京大機械翻訳】

An extremely rare case of primary malignancy in giant cell tumor of bone, arising in the right femur and harboring H3F3A mutation
著者 (11件):
資料名:
巻: 214  号:ページ: 1504-1509  発行年: 2018年 
JST資料番号: A1139A  ISSN: 0344-0338  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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著者らは,右大腿骨に発生し,H3F3A突然変異を有する巨大細胞腫瘍(GCTB)における原発性悪性腫瘍の症例を経験した。症例は27歳の日本人男性で,既往歴はなく,右股関節と右下肢の痛みを主訴とした。放射線画像は,主に右大腿骨の近位骨端に存在する骨溶解性および多嚢胞性病変を明らかにした。術前臨床診断はGCTBであったが,不規則な辺縁硬化症は従来のGCTBに対する非定型的X線撮影所見であった。病変からの生検標本は,典型的GCTBと未分化の高悪性度円形細胞肉腫の共存を明らかにした。術前および術後化学療法による腫瘍の広範な局所切除にもかかわらず,患者は手術後9か月の腫瘍の多発性遠隔転移で死亡した。ヘテロ接合性H3F3Ac.103g>T(p.Gly34Trp)突然変異は,典型的GCTBと高悪性度肉腫成分を有する原発部位からの生検試料だけでなく,純粋な高悪性肉腫成分のみの転移部位からの切除標本においても検出され,腫瘍は通常のGCTBから誘導され,悪性形質転換を高悪性度肉腫に獲得した。したがって,これはGCTBにおける原発性悪性腫瘍の極めてまれな症例であり,GCTBにおける原発性悪性腫瘍の最初の症例報告は,肉腫成分においてさえH3F3A突然変異の存在を証明した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
分類
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運動器系の腫よう  ,  腫ようの外科療法 

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