抄録/ポイント：
抄録/ポイント
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目的:腺房状軟組織肉腫(ASPS)の臨床特徴、治療プラン及び転帰を検討する。方法:11例のASPS患者の臨床資料を分析し、性別、年齢、腫瘍原発部位、遠隔転移、画像学表現、病理表現、治療プラン及び転帰を含む。【結果】男性4例,女性7例,年齢1836歳,平均年齢27歳,頭頸部3例,大腿4例,下腿1例,臀部3例であった。患者は異なる部位の深部軟組織腫瘍の圧迫症状を初発症状に診断し、CTスキャンで腫瘍は深部筋肉の隙間にあり、境界は明瞭で、腫瘍組織は等あるいは低密度であった。MRI検査により、腫瘍の供血動脈と静脈は比較的豊富で、T2強調像は腫瘍が高信号を呈し、T1加重像は周囲筋肉に比べ、高信号であり、4例は肺転移を伴い、1例は脳転移を伴った。8例の患者に広範な手術切除を行い、3例は局部手術を行い、術後にすべて放射線治療を行い、その中の9例は化学療法を行った。11例の患者が120年間フォローし、全体の予後が悪く、無腫瘍生存が5例、腫瘍生存が1例、死亡が5例、本グループ患者の生存期間の中央値は19ケ月、5年生存率は44.4%であった。原発腫瘍の直径は,315cm(平均5.5cm)であった。腫瘍は包膜があり、5例の包膜が不完全で、周囲筋肉と癒着し、円形または楕円形を呈し、切断面の魚肉状、質実、8例の間に壊死が見られた。顕微鏡下で、繊維組織は包膜に大きさの異なる結節状に分割し、結節内の細胞は腺房状或いは巣状構造に配列し、腺泡間に豊富な薄壁の洞状血管があり、洞状血管は常にネット状に接続されている。細胞の体積は比較的に大きく、多角形あるいは円形を呈し、大部分の境界は明瞭で、細胞質は豊富で、9例の細胞質内に針状あるいは棒状の結晶が見られ、細胞核は大きく、濃染し、円形または楕円形を呈し、核小体は大きかった。免疫組織化学は,11例の転写因子E3(TFE3)が陽性であることを示した。結論:ASPSは青年女性に好発し、頭頚部と四肢に好発し、局部圧迫症状を主な表現とし、早期転移しやすい。ASPS患者のCT検査で腫瘍組織の境界が明瞭で、等あるいは低密度であったため、MRI検査でT1?T2強調像は周囲の筋肉組織と比べ、いずれも高信号であった。ASPS組織細胞の体積は大きく、多角形または円形を呈し、大部分の境界が明瞭で、細胞質が豊富で、細胞核が大きく、濃染し、円形または楕円形を呈し、核仁が大きい。免疫組織化学検査でTFE3陽性はASPSの特徴的表現?手術の広範切除はASPSの主要な治療方法であるが、予後が良くない。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】
