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J-GLOBAL ID：201802278317345024   整理番号：18A0275300

切断プリオン蛋白質PrP226*-アミロイド疾患におけるその役割に関する構造的見解【Powered by NICT】

Truncated prion protein PrP226* - A structural view on its role in amyloid disease

著者 (8件)： Kovac Valerija (Department for the Production of Diagnostic Reagents and Research & R&D Service, Blood Transfusion Centre of Slovenia, Slajmerjeva 6, SI-1000 Ljubljana, Slovenia) ,  Zupancic Blaz (Slovenian NMR Centre, National Institute of Chemistry, Hajdrihova 19, SI-1000 Ljubljana, Slovenia) ,  Ilc Gregor (Slovenian NMR Centre, National Institute of Chemistry, Hajdrihova 19, SI-1000 Ljubljana, Slovenia) ,  Ilc Gregor (EN-FIST Centre of Excellence, Dunajska 156, SI-1001 Ljubljana, Slovenia) ,  Plavec Janez (Slovenian NMR Centre, National Institute of Chemistry, Hajdrihova 19, SI-1000 Ljubljana, Slovenia) ,  Plavec Janez (EN-FIST Centre of Excellence, Dunajska 156, SI-1001 Ljubljana, Slovenia) ,  Plavec Janez (Faculty of Chemistry and Chemical Technology, University of Ljubljana, Vecna pot 113, SI-1000 Ljubljana, Slovenia) ,  Curin Serbec Vladka (Department for the Production of Diagnostic Reagents and Research & R&D Service, Blood Transfusion Centre of Slovenia, Slajmerjeva 6, SI-1000 Ljubljana, Slovenia)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 484  号： 1  ページ： 45-50  発行年： 2017年 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 伝染性海綿状脳症患者の脳では,PrP~Sc凝集体に加えて,切断PrP分子の堆積について述べた。JansenらはC末端切断PrPの沈着を伴った二症例を報告し,それらの1つはTyr226で終わる。著者らは以前,プリオン蛋白質のこのバージョンは,PrP226*と呼ばれるを選択的に認識するモノクローナル抗体V5B2の発見を報告した。モノクローナル抗体V5B2を用いて,PrP226*の蓄積は大抵の型のヒトと動物のTSEsの特性であることを示した。その分布はPrP~Sc凝集体の分布と相関している。PrP凝集体におけるその存在と分布の構造的基礎への洞察を得るために,著者らは組換PrP226*のNMR構造を決定した。蛋白質の構造は,無秩序なN末端部分(残基90 125)と構造化されたC末端部分(残基126 226)から構成されている。C末端セグメントは四α-ヘリックスと短い逆平行β-シートから構成されている。著者らのモデルは,短いC末端によるヘリックスα_3とβ_2 α_2ループ間のC末端ヘリックスと再構成疎水性相互作用の破壊を予測した。構造モデルは,アミロイド病の発生における蛋白質の可能な役割に関する情報を与え,プリオン病の予防と治療のためのツールを開発する基礎として役立つことができる。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 再構成 ,  凝集体 ,  モノクローナル抗体 ,  *タンパク質 ,  疎水性相互作用 ,  ヒト ,  沈着 ,  プリオン性疾患 ,  *アミロイド ,  構造形成 ,  *プリオンタンパク質
準シソーラス用語： 構造モデル ,  蛋白質構造 ,  C末端 ,  伝染性海綿状脳症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： プリオン蛋白質 ,  停止変異 ,  トランケーション ,  NMR構造

分類 (2件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  抗原・抗体・補体の生化学  (ED04020L)

タイトルに関連する用語 (5件)： プリオン蛋白質 ,  アミロイド ,  疾患 ,  役割 ,  見解