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J-GLOBAL ID：201802278471825769   整理番号：18A1870759

Hermansky-Pudlak症候群肺線維症における開放標識ピルフェニドンによる長期治療【JST・京大機械翻訳】

Prolonged treatment with open-label pirfenidone in Hermansky-Pudlak syndrome pulmonary fibrosis

著者 (11件)： O’Brien Kevin J. (Office of the Clinical Director, National Human Genome Research Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Introne Wendy J. (Office of the Clinical Director, National Human Genome Research Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Akal Orhan (Department of Mathematics, Florida State University, Tallahassee, FL, USA) ,  Akal Tulay (Department of Statistics, Middle East Technical University, Ankara, Turkey) ,  Barbu Adrian (Department of Statistics, Florida State University, Tallahassee, FL, USA) ,  McGowan Melissa P. (Medical Genetics Branch, National Human Genome Research Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Merideth Melissa A. (Medical Genetics Branch, National Human Genome Research Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Seward Samuel L. (Department of Medicine, Mount Sinai St. Luke’s and Mount Sinai West, New York, NY, USA) ,  Gahl William A. (Office of the Clinical Director, National Human Genome Research Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Gahl William A. (Medical Genetics Branch, National Human Genome Research Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Gochuico Bernadette R. (Medical Genetics Branch, National Human Genome Research Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA)
資料名： Molecular Genetics and Metabolism  (Molecular Genetics and Metabolism)
巻： 125  号： 1-2  ページ： 168-173  発行年： 2018年 
JST資料番号： E0820A  ISSN： 1096-7192  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 限られた情報は,抗線維症薬,ピラフェニドンによる慢性治療に関して利用可能である。長期間のオープンラベルピルフェニドンの効果を,高度に浸透性の肺線維症を伴う稀な常染色体劣性疾患である,Hermanssky-Pudlak症候群(HPS)を有する小コホートで評価した。オープンラベルピルフェニドンで治療されたHPS肺線維症患者3名とプラセボに無作為化された21名の歴史的対照を,単一センターで研究した。3名のHPS肺線維症患者に対するピラフェニドンによる治療の平均期間は13.1年であった。pirfenidone処理によるFVCとDLCOの年間変化は,それぞれ0.46と-0.93%予測された。比較において,プラセボを受けるためにランダム化された歴史的対照は,それぞれ-4.4および-2.3%のFVCおよびDLCOにおける平均年変化を経験した。高分解能コンピュータ断層撮影(HRCT)スキャンにより,pirfenidoneによる治療の12.8年後に,1人の患者において最小の間質性網状組織の発達を伴う改善されたすりガラス混濁が明らかになった。両側間質性線維症における緩徐進行性増加は,異なる患者において発生し,それは,18.1年にわたりピラフェニドンを投与し,HPS肺線維症により73歳で死亡した。8.4年にわたりピラフェニドンで治療されたもう一人の患者は,HRCTスキャンと改善された酸素化に関する粉砕ガラス混濁を減弱した;この患者は結腸炎からの慢性合併症により死亡し,肺線維症ではなかった。副作用は,一般的に軽度の胃腸不快感と1人の患者におけるアラニンアミノトランスフェラーゼの一過性上昇に限定された。pirfenidoneによる慢性治療は,HPS肺線維症を有する患者に対して,副作用の少ない臨床的利点を提供する可能性がある。これらの結果は,pirfenidoneの併用がHPS肺線維症患者に対する症例ごとの基礎において考慮できることを示唆する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *肺線維症 ,  *治療法 ,  患者 ,  ガラス ,  走査 ,  予測 ,  *線維症 ,  高分解能 ,  計算機トモグラフィー ,  アラニンアミノトランスフェラーゼ ,  母集団 ,  間質組織 ,  偽薬
準シソーラス用語： 慢性化 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： Hermansky-Pudlak症候群 ,  ピルフェニドン ,  肺線維症

分類 (2件)： 呼吸器疾患の薬物療法  (GI05020J) ,  呼吸・呼吸器作用薬の臨床への応用  (GW08020U)

物質索引 (1件)： ピルフェニドン

タイトルに関連する用語 (5件)： 症候群 ,  肺線維症 ,  標識 ,  ピルフェニドン ,  長期治療